Идиопатический каплевидный гипомеланоз на коже

Что касается лекарственных средств, то назначают:

1. Кортикостероиды. Эту категорию медикаментов подбирают и назначают строго в индивидуальном порядке. Инъекции делают прямо в пигментированную область.
2. Мази на основе пимекролимуса (Элидел).
3. Средства с местными ретиноидами (Дифферин, Ретасол, Ретиноевая мазь).
4. Препарат Мелагенин. Используется для заместительной терапии.

При макулярном гипомеланозе основу лечения составляет Эритромициновая мазь и другие местные средства антибактериального характера. Дополнительно кожу следует постоянно увлажнять.

Профилактика заболевания

Какой-либо эффективной практики относительно этой болезни не существует, поскольку на ее появление в большой доле случаев оказывают влияние внутренние факторы и генетика.

Предупредить можно лишь каплевидный тип гипомеланоза. Для этого просто требуется сократить количество и длительность солнечных ванн и отказаться от посещения солярия. Поскольку ультрафиолет проникает на землю даже в облачные дни, лучше ежедневно пользоваться солнцезащитными средствами. В период до 4-5 часов вечера необходимо находиться в помещении.

Осложнения

Серьезных осложнений изменение покрова не вызывает.

Прогноз

Всегда пациенту с гипомеланозом ставится благоприятный прогноз. Исключение составляет лишь форма заболевания Ито, когда врожденные нарушения играют значительную роль при определении прогноза жизни.

Если стараться избегать постоянной инсоляции, удастся избежать распространение болезни на здоровые ткани.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гипомеланоз представляет собой патологию образования пигментации кожных покровов на фоне какого-либо заболевания. В основе развития гипомеланоза лежит нарушение выработки меланина меланоцитами, располагающимися в толще кожи. Данное патологическое состояние может проявляться в виде лейкодермы, сниженного количества меланина, а также его полного отсутствия.

Пусковым моментов в развитии гипомеланоза является повреждение одного или нескольких звеньев выработки и превращения меланина. Это может быть отсутствие меланоцитов в кожных покровах, нарушение формирования полноценных меланосом и в их транспортировке к кератиноцитам.

Основным клиническим проявлением патологии считаются белые пятна, возникающие вследствие перенесенного заболевания с поверхностной дисхромией кожных покровов. Часто отмечается гипомеланоз среди малышей, возникающий в ближайшее время после болезни.

Для постановки правильного диагноза зачастую используют гистологическое исследование. Ведь при его отсутствии можно пропустить гипомеланоз, что приводит в детском возрасте к задержке развития. Терапевтические цели при патологии направлены на пилинговые процедуры и применение ретиноидов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины гипомеланоза

Появление белых пятен может происходить в первые дни жизни малыша, ведь причины гипомеланоза заложены на генетическом уровне. Так, происходит сбой синтеза меланина – особого пигмента, отвечающего за окраску кожных покровов.

Выработка меланина начинается благодаря воздействию особенного фермента – тирозиназы, после чего запускается множество цепных реакций на молекулярном уровне. Данный сложный процесс регулируется специальной комбинацией генов, среди которых и появляется поломка.

Так, причины гипомеланоза следует искать в генетическом аппарате. Кроме того передача патологии характеризуется рецессивным типом, особенно среди родственных браков. Носитель гена может быть разоблачен наличием участка седых волос с четкими границами, веснушек и белых пятен на кожных покровах.

Вследствие того, что точные причины возникновения гипомеланоза не выяснены, а на генетические поломки пока невозможно оказывать влияния, поэтому и патогенетического лечения не существует. Благодаря исследованиям удалось обнаружить способы и препараты, которые частично могут нормализовать синтез меланина.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптомы гипомеланоза

В виду того, что данное патологическое состояние имеет генетические причины нарушения выработки меланина, первые клинические проявления гипомеланоза можно наблюдать уже с рождения малыша.

Симптомы гипомеланоза выражаются формированием белого участка кожи с четкими границами, которое отличается от оттенка остальных кожных покровов. Количество и размер подобных пятен может варьировать и со временем увеличиваться.

Если у малыша бледная или белая кожа, тогда симптомы гипомеланоза не сразу удается заметить. Для более точной визуализации требуется использование лампы Вуда для исследования участка без пигментации в темном помещении.

Благодаря этой лампе усиливается контраст между обычной окраской кожных покровов и гипомеланозом. В случае развития гипомеланоза Ито возможно кроме кожных проявлений развитие патологии нервной системы с неврологическими нарушениями в виде умственных нарушений и повышенной судорожной готовности, а также наблюдаются аномалии костной системы.

Гипомеланоз у ребенка

Недостаточное количество вырабатываемого пигмента у малышей может свидетельствовать о наличии синдрома Вардебурга, который передается генетически по доминантному типу. Основными его клиническими проявлениями считаются белые пряди волос, участки гипопигментации на кожных покровах, разного цвета радужки и уровней глаз, а также широкая переносица и врожденная глухота.

Кроме того гипомеланоз у ребенка наблюдается при туморозном склерозе, который характеризуется появлением пятен белого цвета, размером до 3-х см и локализацией на туловище, а также узелков – на лбу, руках и ногах. Помимо кожных проявлений наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, факоматоз сетчатки, кистоподобные образования в почках, легких, костях и рабдомиомы сердца.

Гипомеланоз у ребенка отмечается при гипомеланозе Ито с появлением гипопигментированных участков кожных покровов различной формы в виде волн и полос. Подобные симптомы могут с возрастом самостоятельно исчезать.

Витилиго также является дефектом синтеза пигмента, которое характеризуется появлением участков кожи белого цвета с четким контуром. Локализация возможна на лице, половых органах, стопах, кистях, в области суставов.

Каплевидный гипомеланоз

Данная форма патологии чаще всего можно наблюдаться у представительниц женской половины населения возрастом 35-55 лет. Наиболее подвержены гипомеланозу женщины, имеющие светлый оттенок кожных покровов, а также проводящие длительное время под прямым солнечным светом.

В результате в участках поражения отмечается уменьшение числа меланоцитов почти в 2 раза. Кроме того есть мнения, что каплевидный гипомеланоз связан с HLA-DR8.

Генетические факторы играют не последнюю роль в развитии данной болезни, особенно если она наблюдается у близких родственников.

Клинические проявления гипомеланоза характеризуются появлением пятен на кожных покровах белого цвета и округлой формы. Диаметр подобных измененных участков достигает до 1-го см.

Каплевидный гипомеланоз вначале появляется на голени (разгибательной поверхности), а затем распространяться на предплечья, верхнюю часть спины и грудной клетки. Для данного патологического состояния не характерно поражение кожных покровов лица.

Прогрессирование процесса наблюдается с возрастом, а также при избыточном пребывании под прямым солнечным светом.

Гипомеланоз Ито

Патология наблюдается у мужчин и особенно женщин и по распространенности уступает только нейрофиброматозу и туберозному склерозу. Гипомеланоз ито относится к спорадическим болезням, но не исключены наследования по рецессивному и доминантному типу.

В основе развития патологии лежит сбой клеточной миграции из нервной трубки во внутриутробном периоде, в результате чего отмечается аномальное расположение серого вещества в мозге, а также недостаточное число меланоцитов в толще кожных покровов.

Миграция меланобластом происходит во втором-третьем триместре беременности. В это же время наблюдается перемещение нейронов, в результате чего гипомеланоз ито включает в себя клинические проявления нарушения пигментации и патологию мозга.

Кожные симптомы выражаются участками гипопигментации неправильной формы (завитки, зигзаги, волны). Чаще всего данные очаги локализуются возле линий Блашко, а их появление может наблюдаться уже в первые дни или месяцы жизни малыша, однако до подросткового периода они могут стать менее заметными или вовсе исчезнуть.

Неврологическая симптоматика характеризуется умственными нарушениями, эпилептическими припадками, которые отличаются своей устойчивостью к противосудорожной терапии. Часто малыши страдают аутизмом, мышечной гипотонией и двигательной расторможенностью. В четверти случаев отмечается макроцефалия.

Помимо этого часто наблюдается патология других органов, например, порок сердца, аномалия строения половых органов, лица, деформации позвоночного столба, стоп, глазная симптоматика, а также нарушение строения и роста зубов и волос.

Идиопатический гипомеланоз

В основе развития гипомеланоза лежит нарушение этапов синтеза меланина вследствие отсутствия меланоцитов, сбоя при формировании полноценных меланосом и их миграции.

Меланоциты происходят из эктомезенхимы. Их дифференцировка проходит 4 стадии. Первая – появление предшественников меланоцитов в нервном гребешке, вторая – миграция меланоцитов в толще дермы в сторону базальной мембраны эпидермиса. Далее отмечается их перемещение в самом эпидермисе и, наконец, стадия формирования отростков (дендрическая), когда клетка занимает свои позиции в эпидермисе.

Идиопатический гипомеланоз развивается в случае поломки на одном из перечисленных этапов, в результате чего меланоцит может располагаться в непривычном для него месте, из-за чего определенный участок кожных покровов остается «бесцветным», так как синтез пигмента будет отсутствовать.

Он может проявляться у малышей или с возрастом. Кроме того при воздействии ультрафиолетовых лучей возможно прогрессировании данной патологии.

Основную причину развития заболевания выявить достаточно сложно, так как почти в 100% случаев – это генетическая поломка. Идиопатический каплевидный гипомеланоз может проявляться сразу после рождения или в подростковом возрасте. Чаще всего патология имеет хроничекий тип течения с периодическими рецидивами.

Клиническими проявлениями заболевания являются очаги гипопигментазии различной локализации (голени, предплечья, спина) и диаметром до 1-го см. участки располагаются отдельно друг от друга и не способны к слиянию.

Наиболее часто идиопатический каплевидный гипомеланоз наблюдается у женщин, имеющих светлый оттенок кожных покровов, особенно проживающих на территории с повышенным воздействием солнечного света. Кроме того при первом появлении очага на голени, далее под влиянием инсоляции участков депигментации становится все больше.

Патогенетической терапии, направленной на удаление причинного фактора, не существует, в связи с чем используется симптоматическое лечение для уменьшения интенсивности проявлений патологии.

Диагностика гипомеланоза

Нарушение процессов пигментации может проявляться различными формами. Для верификации патологии необходимо кроме визуального осмотра использовать исследование с помощью лампы Вуда. Особенно часто ей пользуются при наличии светлой кожи и нечетко проявляющейся патологии.

Диагностика гипомеланоза основывается на выявлении четких границ гипопигментированного очага в процессе свечения лампой в затемненном помещении. Благодаря ей появляется возможность обнаружить участок и верифицировать его.

Диагностика гипомеланоза Ито дополнительно включает в себя проведение компьютерной томографии головного мозга, где обнаруживается увеличение 3-го и боковых желудочков, нечеткость границ между веществом мозга, а также атрофия лобных долей.

Гистологическое исследование лает возможность выявить недостаточное количество меланоцитов на участке гипопигментации. Кроме того при гипомеланозе Ито возможно присутствие других особенностей в очаге, например, сосудистых невусов, пятен цвета какао, невуса Отта или монголоидных голубых пятен.

[14], [15], [16], [17]

Гипомеланоз каплевидный – это один из разновидностей лейкодермы – заболевания кожи, связанного с потерей пигмента в организме. При этой патологии в эпидермисе наблюдается дисфункция или отсутствие меланоцитов, клеток, отвечающих за выработку меланина – природного пигмента коричневого цвета, который определяет оттенок кожи, глаз, волос.

Что такое и симптомы

Каплевидным гипомеланозом страдают преимущественно женщины в возрасте от 30 лет. Заболевание начинает свое развитие с задней части голеней и характеризуется появлением небольших депигментированных пятен, внешне схожих на водные брызги. Их размер варьируется от 1 мм до 1,5 см, а цвет намного светлее остальной дермы.

Дефекты на коже не сопровождается клиническими симптомами в виде зуда, шелушений, болевых ощущений, увеличений в размере и представляют собой чисто косметическую проблему для пациента.

Точная причина нарушений в выработке меланина медицине не известна. Большинство специалистов-дерматологов выделяют следующие теории развития и факторы риска:

1. Склонность к заболеванию, имеющему генетический характер.
2. Реакция на длительное ультрафиолетовое излучение.
3. Осложнения других заболеваний (синдром Ваандербурга, туморозная склеродермия).
4. Изменение количества меланоцитов при беременности.

Патология является противоположностью меланоза. Встречается и у детей. Гипомеланоз у ребенка с очень светлой кожей заметить сложно. Расстройство можно диагностировать с помощью лампы Вуда. Ее излучение в темноте четко разделяет участки здоровой и пораженной кожи. Частичное или полное отсутствие меланина в эпидермисе у детей и подростков связано с такими заболеваниями, как:

• альбинизм;
• витилиго;
• синдром Германского-Гудлака;
• синдром Кросса-Мак-Кьюсика-Брина;
• гипомеланоз Ито.

Виды и признаки

Различают несколько типов заболевания гипомеланоз, которые отличаются своей характеристикой, особенностями возникновения, течения, проявления.

В группу риска входят представительницы прекрасного пола, проводящие много времени в солярии или на солнечном пляже. Особенно подвержены появлению каплевидного гипомеланоза дамы со светлой кожей. Ультрафиолетовые лучи оказывают разрушительное влияние на меланин, а вследствие продолжительных инсоляций пигмент разрушается быстрее, чем успевает вырабатываться меланоцитами. На дерме появляются маленькие белые участки, содержащие меланина вдвое меньше, чем здоровая кожа.

Доказана генетическая склонность. Риск развития гипопигментации намного выше, при наличии подобных заболеваний у родителей или других близких родственников. УФ излучение значительно повышает вероятность развития на фоне этого.

Этиология точно не установлена. Согласно одной из теорий, гипомеланоз идиопатический принято считать нарушение одного из звеньев в процессе синтеза меланина из-за отсутствия клеток, отвечающих за его выработку. Также основой патологии может стать сбой в формировании и передвижении меланосом. Дефект может наблюдаться в любом возрасте. Ито

Гипомеланоз Ито характеризуется, как спорадическая врожденная патология. Выражается дополнительными неврологическими нарушениями, умственной отсталостью, гиперактивностью. У 25% детей наблюдается макроцефалия, у 15% — пониженный тонус мышц, реже встречается уменьшение головного мозга, сердечные пороки, искривление позвоночника, аномальное развитие зубов и волос. Прогрессивный макулярный

Признаки этого вида болезни, в отличие от каплевидного гипомеланоза, распространяются не только на конечностях и туловище, но и на шее, и лице. Белые пятна могут быть крупными с неровными краями и неправильной формы. Причиной прогрессивного макулярного гипомеланоза являются бактерии, которые живут на поверхности эпидермиса и вырабатывают вещества, негативно влияющие на выработку природного пигмента.

Методы лечения

Как правило, при лечении гипомеланоза используется симптоматическая терапия. В силу того, что депигментация вызвана генетическими нарушениями, эффективного способа лечения заболевания учеными-медиками еще не найдено.

На данный момент используется два способа избавления от белых участков на коже.

Терапевтический. Применяются различные физиотерапевтические процедуры, способствующие улучшению обмена веществ в эпидермисе. Распространенными являются криомассаж и аппаратная фототерапия.

1. Лечение гипомеланоза каплевидного предусматривает произведение инъекций кортикостероидными препаратами. Ввод лекарственного средства совершается непосредственно в белое пятно. Медикамент подбирается врачом индивидуально для каждого случая.
2. Использование линиментов, содержащих пимекролимус.
3. Применение ретиноидных мазей и кремов.
4. Обработка раствором для восстановления пигмента – Мелагенином с экстрактом плаценты для наружного применения.
5. Назначение антибактериальных линиментов при прогрессивном макулярном гипомеланозе.

Использование народных средств

Помимо традиционной терапии каплевидного гипомеланоза, практикуют и лечение народными средствами. Их действие которых направлено на улучшение состояния эпидермиса и потемнение депигментированных участков. Эффективностью отличаются зверобой, а также топинамбур и корень имбиря:

1. Отвар из сухой лекарственной травы зверобоя (1 ч.л. на 200 мл воды) принимают внутрь по 1 ст. ложке трижды в день. Курс состоит из 3 недель приема отвара и 1 недели перерыва, затем процедура повторяется не менее 7-8 раз.
2. Свежий зверобой измельчают в блендере и добавляют в зеленую массу оливковое масло 1:10. Хорошо перемешивают и ставят на водяную баню. Смесь помешивая, прогревают в течение 30-40 минут и отставляют остывать. Затем необходимо отжать выделившийся сок, а остывшую массу приложить на депигментированную область на 2 часа. Лечебные компрессы повторяют каждый день на протяжении месяца.
3. Густой отвар из зверобоя добавляют в ванну или делают из него примочки на белые пятна. После нужно обработать пораженные места сочной стороной половинки инжира. Фрукт полезно употреблять и в качестве пищи.
4. Топинамбур или Земляную грушу измельчают и отжимают сок. 1/3 стакана жидкости пьют 2 раза в день, а отжатые остатки прикладывают к местам локализации пятен с отсутствием пигмента.
5. Имбирь и красную глину также можно использовать в терапии данного заболевания. Для этого корень измельчают и отжимают сок, который добавляют в глину и перемешивают. Консистенция средства должна напоминать сметану. Из полученной смеси делают маски на депигментированную кожу. Время действия не менее 1 часа.

Сами по себе белые пятна не причиняют вреда пациенту. Но бывали случаи в медицине, когда на фоне гипопигментации развилась меланома в злокачественное образование. Крайне редко лишенное меланина место может сопровождаться дополнительными симптомами в виде растрескивания кожи, зуда, появления кровоподтеков или высыпаний. Такую патологию нельзя оставлять без внимания, а срочно обращаться к врачу дерматологу или онкологу, и лечить согласно предписанию специалиста.