Пазини пьерини фото

Одним из вариантов ограниченной склеродермии является идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини. Этот редкий дерматоз относится к поверхностному, абортивному, более лёгкому варианту бляшечной склеродермии без признаков уплотнения кожи. Заболевание рассматривается как разновидность склероатрофического процесса, занимающего промежуточное положение между бляшечной склеродермией и первичной атрофией кожи [1,3].

Как самостоятельная форма атрофии кожи заболевание выделено А. Pasini (1923), L.E. Pierini (1939) [9].

Этиология и патогенез не установлены. Описаны семейные случаи [10], что, по мнению авторов, может свидетельствовать о роли наследственности в развитии болезни. Локализация по ходу нервного ствола послужила основанием считать возможным нейрогенный, а обнаружение антиядерных антител – иммунный генез процесса [11]. Выявление в сыворотке многих больных антител к Borrelia burgdorferi, а так же получение в отдельных случаях культуры возбудителя из очагов поражения не исключают инфекционную природу болезни [8].

Клиническая картина атрофодермии Пазини – Пьерини обычно представлена немногочисленными или множественными до 20, крупными до 10 см. и больше, округлой или овальной формы, поверхностными, слегка западающими очагами на коже, с последующей атрофией без склонности к регрессу. Высыпания чёткие, с гладкой поверхностью, имеют синевато-фиолетовый, коричневато-голубоватый или бледно-розовый цвет, иногда с просвечивающими венами, постепенно переходящие в окружающую клинически неизмененную кожу. Элементы локализуются преимущественно на спине и груди. Ведущим клиническим признаком заболевания считается нарушение пигментации (гиперпигментация). Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги [1,4]. Уплотнения в основании элементов обычно не бывает. Воспаление и лиловый венчик по периферии очагов у большинства больных отсутствует [2]. Болезнь возникает у лиц молодого или среднего возраста, иногда у пожилых, чаще у женщин [7]. Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, медленно прогрессирующее. Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация [6].

Дифференциальную диагностику в первую очередь проводят с очаговой склеродермией. При идиопатической атрофодермии отсутствуют уплотнение, лиловое кольцо вокруг очага атрофии. Очаги прогрессирующей атрофодермии редко располагаются на туловище, атрофические изменения выражены, кожа напоминает смятую папиросную бумагу. При ограниченной панатрофии кожи процесс более глубокий. Клинические проявления симптоматического ливедо схожи с атрофодермией Пазини – Пьерини, что приводит в ряде случаев к неправильному диагнозу. При анетодермии наблюдается симптом «проваливания» пальца и грыжевидные выпячивания. Для синдрома Иценко-Кушинга характерны множественные багрово-синюшные пятна и отмечается мраморный рисунок, нередко переходящий в цианотическую эритему, типичные очаговые атрофические полосы. Правильной диагностике помогают данные о длительном приёме кортикостероидов и лабораторные исследования, указывающие на гиперхолестеринемию, гипергликемию и повышенное содержание кортизола [3-6].

Диагноз должен быть подтверждён патогистологическим исследованием кожи очага поражения. При идиопатической атрофодермии Пазини – Пьерини в начале заболевания выявляют отёк дермы, утолщение коллагеновых пучков, умеренно выраженные воспалительные периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, преимущественно с хелперными функциями и плазматических клеток. Придатки кожи исчезают. Позднее уменьшается количество эластических волокон, выявляются их разрывы, развивается атрофия эпидермиса, уменьшаются воспалительные инфильтраты. Характерна повышенная васкуляризация, сосуды имеют утолщённую фиброзную стенку и суженный просвет. Стабилизация процесса может наступить без лечения [5].

Статьи, описывающие данную форму склеродермии немногочисленны, тем интересней рассмотреть новый клинический случай.

Цель исследования. Ознакомление и дифференциальная диагностика с клиническим случаем редкого дерматоза.

Материалы
и методы исследования

Нами проведено обследование и наблюдение пациентки Х.Ф., 60 лет, обратившейся с жалобами на высыпания на коже шеи и туловища.

Считает себя больной с 2012 г., когда под молочной железой появился синюшно-бурый очаг, постепенно увеличивающийся по периферии, неправильной формы и мраморным рисунком. Высыпания со временем возникли ещё на шее, спине и животе. Субъективные ощущения не отмечала и к врачу не обращалась. Семейный и аллергоанамнез не отягощены. В детстве перенесла ветряную оспу, краснуху; ОРВИ болеет редко.

В анамнезе: гипертоническая болезнь, ИБС, кардиосклероз, дисциркуляторная энцефалопатия, в 2013 г. проводилось оперативное вмешательство – тиреоидэктомия.

Были проведены обшеклиническое, иммунологическое и гистопатологическое исследования.

Результаты исследования
и их обсуждение

При объективном исследовании пациентка в удовлетворительном состоянии. Поражение кожи носит распространённый характер. Высыпания располагаются ассиметрично преимущественно в области спины, шеи, живота и груди в виде пятен неправильной формы с нерезко выраженной розовато-синюшной и телесной окраской, мягкой консистенции, размером 2-5 см. Атрофия кожи по периферии, уплотнения нет (рис. 1). Субъективных ощущений нет.

Рис. 1. Очаги высыпания на коже груди, шеи и живота

Проведены лабораторные исследования: в общем анализе крови лимфоциты 39,3++ %. Общие анализы мочи, биохимия крови без патологии; РМП, ИФА на вирус гепатита В,С – отрицательные. Обследование на маркеры аутоиммунных заболеваний: антинуклеарные АТ: 0,2 коэф. позитив (N=0-1,5); 1,2 – антитела обнаружены. В сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi не обнаружено.

При патогистологическом исследовании биоптата поражённой кожи (рис. 2,а,б) отмечается участок кожи с признаками атрофии эпидермиса и сосочкового слоя. Под эпидермисом кровоизлияния, в дерме вокруг сосудов значительные лимфоидно-клеточные инфильтраты. Некоторые сосуды полнокровны, склерозированы за счёт зрелых коллагеновых волокон.

Рис. 2. Истончение эпидермиса, склероз субэпидермального слоя дермы, утолщение сосудистых стенок и сужение просвета мелких артерий. Окраска гематоксилином и эозином (а). Окраска по Ван Гизону (б – х 50, в – х 400)

На основании выше приведенного выставлен диагноз: атрофодермия идиопатическая Пазини – Пьерини.

пенициллин по 500 000 ЕД 4 раза в сутки в/м (20 млн Ед на курс); пентоксифиллин 2 % – 5,0 мл в 200 мл 0,9 % р-ра хлорида натрия в/в капельно №10; аскорутин и аевит 3 раза в день; местно: 5 % мазь актовегин 2 раза в день тонким слоем.

Физиотерапия: диатермия. Рекомендованы серные ванны.

Пациентка выписана со значительным клиническим улучшением, высыпания практически регрессировали, осталась пигментация светло-розового цвета и лёгкая атрофия по периферии. Взята на «Д» учёт.

Интерес приведенного клинического случая состоит в редкости данной формы склеродермии. Проявления атрофодермии Пазини – Пьерини без явных склератрофических процессов кожи требуют обязательного патогистологического исследования, позволяющего при незначительных клинических признаках атрофии в очагах выставить правильный диагноз.

Атрофодермия — это название (атрофия – нарушение питания и дерма – кожа), которое объединяет несколько редких кожных заболеваний и при этом они характеризуются гибелью подкожной жировой клетчатки. Симптомы, признаки и лечение индивидуальны для каждого вида атрофодермии, поэтому в данной статье рассматриваются существующие виды данной болезни.

Атрофодермия невротическая

Почему возникает

На коже находятся нервные окончания, которые реагируют на сигналы от внешнего мира и передают эти сигналы по приводящим нервам в головной мозг, как только произошло повреждение приводящего нерва в результате инфекции или по другим причинам (отравление химическими веществами или работа на холоде) на коже начинается паталогический процесс.

Проявляется

На тыльной стороне кистей, на пальцах и на ногах появляются атрофические очаги. В таких очагах кожа начинает блестеть, и она становится очень тонкой. Также, почти всегда на этом участке коже перестают расти волосы и происходит изменение цвета кожи. В некоторых случаях поражения на коже имеет такие же симптомы, как и обморожение с пузырями, язвами и отеками.

Также при заболеваниях центральной нервной системы, таких как полиомиелит, энцефалит и др. может возникнуть атрофодермия невротическая.

Атрофодермия червеобразная

Почему возникает? Точной причины нет, возможно, — это эндокринные нарушения или недостаток витамина А.

В период полового созревания на щеках или на лбу у подростов появляются высыпания в виде маленьких очажков атрофии, которые переплетены между собой и между которыми находится кусочки нормально кожи. Все это напоминает сетчатый рисунок на коже, кто -то сравнивает эти высыпания с деревом, которое изъели черви. В некоторых случаях присутствует слабое покраснение, черные и белые угри, но воспалений при этом нет.

Лечение

Назначают препараты, содержащие витамин А. Наружно применяют косметические средства для очищения кожи.

Диагностика

При постановке диагноза червеобразную атрофодермию могут путать с такими заболеваниями, как дискоидная красная волчанка, кератотическим фолликулярным невусом.

Отличительные черты

• Не ярко выраженная атрофия кожи;
• Происходит ороговение кожи;
• Сальные железы становятся маленьким и их количество уменьшается;
• Сальные железы закрыты фолликулярными пробками;

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини

Разновидность склеродермии (другое название плоская атрофическая морфеа).

Почему возникает

Причины окончательно не установлены. Предполагаемые причинами являются наследственность, инфекция, стрессы, иммунные факторы.

Проявление

• На туловище, преимущественно на спине, появляются крупные пятна коричневатого или красноватого цвета;
• Присутствует гиперпигментация;
• Уплотнения в очагах нет;
• Может присутствовать очаговая склеродермия;

Диагностика

При постановке диагноза часто путают атрофодермию Пазини–Пьерини с очаговой склеродермией. Но при атрофодермии происходит нарушение эластичности кожи и застой в глубоких сосудах.

Лечение

Назначают пенициллин и наружно применяют средства для улучшения кровообращения. Но есть случаи излечивания без применения лекарств.

Атрофодермия линейная Мулена

Очень редкое заболевание, которое было описано совсем недавно в 1992 году. У 5 пациентов в возрасте 6 — 20 лет наблюдались очень похожие пигментные и атрофические полосы, которые возникли у пациентов по одной стороне линий Блашко.

Линии Блашко – это линни, которые есть у каждого человека в ДНК, но они незаметны, только при определенных болезнях они начинают проявляться.

Всем этим проявлениям в 1994 г. было дано название «атрофодермия линейная Мулена».

Причины заболевания

Остались неизвестными. Возможная причина — это мутации генов во время внутриутробного развития, которые провоцируют также другие плохо изученные кожные болезни по линиям Блашко. До недавнего времени в англоязычной литературе описано около 25 случаев. Болеют дети или подростки.

Как выглядит

Описывали как кожное поражение на шее в виде пигментных, атрофических S-образных полос. Но также встречается на теле и на конечностях. В местах поражения — верхний слой кожи становится более коричневым, под которым небольшие образования. Если происходит утолщение верхнего слоя кожи, то возможно это атрофодермия Пазини—Пьерини или бляшечная формы ограниченной склеродермии.

Постановка диагноза

Постановка диагноза затруднительно потому что, данный вид атрофодермии имеет много общего с другими заболеваниями.

Примеры

Системная форма невуса бородавчатого эпидермального также характеризуется тем, что поражает детей, но в данном случае болезнь возникает у грудных детей…

Ограниченная склеродермия отличается от атрофодермии Мулена видимыми кожными признакам. При данной форме заболевания организму пациента не наносится ущерб, заболевание только портит эстетический вид. Лечение при линейной атрофодермии Мулена не разработано.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – патология, занимающая промежуточное положение между ограниченной склеродермией и классической атрофией кожи. Может быть врожденной, симптоматической и выступать отдельным заболеванием.

Особенности болезни

Атрофодермия формируется при нехватке питания клеток верхних слоев кожи. Чем обусловлено последнее, пока остается неизвестным. Наиболее распространенным объяснением считается патология кровеносных сосудов – сужение просвета, запустевание.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – заболевание редкое. Наблюдается в основном у молодых женщин. Первые признаки появляются в возрасте от 20 до 30 лет. Недуг склонен к затяжному течению, однако угрозы жизни не представляет, болевым синдромом не сопровождается и вызывает дискомфорт, скорее, эстетического характера.

Появляются пятна обычно на коже туловища. Для них характерно заметное изменение пигментации. Боязнь регрессирует, хотя и медленно, возможна и спонтанная стабилизация. Очагов поражения может быть от одного до десятка.

На свежих повреждениях наблюдается отек дермы, сопровождаемый расширением кровеносных сосудов и лимфатических. Стенки последних утолщаются и отекают. В старых очагах в базальных клетках вырабатывается слишком много меланина – гиперпигментация кожи. Верхний слой эпидермиса постепенно атрофируется, кожа сильно источается, дерма отекает, коллагеновые волокна становятся еще более плотными по сравнению с молодыми очагами недуга.

Изменение коллагеновых волокон появляется в более глубоких слоях дермы, эластические волокна не изменяются. Капилляры расширены, вокруг них размещаются лимфоцитарные инфильтраты. В местах наибольшего уплотнения появляется фиброзная – рубцовая, ткань.

Поверхностная склеродермия (фото)

Классификация идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини

Недуг относят к хроническим, склонным к длительному развитию. Идиопатическую атрофодермию различают не столько по симптомам и течению болезни, сколько по предлагаемому механизму:

• неврогенный генез – провоцируется под действием стресса, болезни нервно-аллергического характера. В этом случае очаги атрофодермии располагаются по ходу нервного ствола;
• иммунный – один из вариантов ответной реакции организма на аллерген. При такой форме в крови обнаруживают антиядерные антитела;
• инфекционный генез – его провоцируют инфекционные недуги определенного характера. В крови наличествуют антитела Borrelia burgdorferi.

Причины возникновения

Причины недуга не установлены. К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят следующие:

• переохлаждение – длительное и серьезное, либо постоянное. Последнее является наиболее частым фактором, провоцирующим спазмирование мелких кровеносных сосудов. При этом формируется застой крови, что растягивает стенки сосудов и провоцирует изменения в механизме выработки коллагена;
• стресс – также приводит к спазму капилляров и более крупных сосудов. Именно постоянное сужение сосудов и обуславливает недостаток питания, а последнее вызывают атрофию ткани;
• нарушения в работе эндокринной системы – склеродермия часто развивается на фоне сахарного диабета, например. В этом случае наблюдается деструкция кожных желез, изменяется трофика кожи, что приводит к атрофии;
• нарушения в работе ЦНС или периферийной нервной системы – полиневриты, например. Такие недуги приводят к нарушению в обмене веществ.

Симптомы

Симптомы идиопатической атрофодермии сходны с признаками очаговой склеродермии. Очаги в виде овальных и круглых пятен изначально небольшого диаметра – до 2 см, возникают на спине, особенно вдоль позвоночника, на животе, по бокам туловища.

• Пятна имеют четкие границы, цвет варьируется от коричневатого до ликвидно-красного. Пятно как бы вдавлено внутрь по сравнению с уровнем кожи.
• При развитии недуга наблюдается гиперпигментация. Поверхность пятен мягкая, уплотнения отсутствуют. Под кожей могут быть видны кровеносные сосуды.
• Бляшки склонны к слиянию. В этом случае образуются сложные по форме фестончатые образования.

Диагностика

Симптомы болезни не ярко выражены, сходны с рядом других заболеваний. Главной задачей диагностики является отделение недуга от очаговой склеродермии, парапсориаза, грибовидного микоза, кератоза Сименса и так далее. Отличительные признаки атрофодермии: отек коллагена в нижней и средней части дермы, отсутствие склеротических процессов как таковых и изменение эластической ткани из-за застоя крови в капиллярах.

Основным диагностическим инструментом выступает биопсия кожи. Из очага болезни иссекается небольшой кусочек кожи – биоптат, помещается в стерильный контейнер и после обработки изучается под микроскопом. Таким образом, можно в точности установить состояние волокон и придатков кожи и оценить степень повреждения. Препарат подвергается гистологическому исследованию с целью исключить или подтвердить сочетающиеся недуги наподобие грибовидного микоза.

Лечение

Идиопатическая атрофодермия угрозы жизни и здоровью не представляет. Лечение проводят амбулаторно под наблюдением лечащего врача.

• Назначается пенициллин по 1 млн ЕД в день. Курс составляет 15–20 дней.
• Наружно применяют различные мази, улучающие кровоснабжение ткани: бепантен, декспантенол, пантодерм.
• Обязательный этап – лечение очагов хронических заболеваний, если атрофодермия вызвана инфекцией. В качестве симптоматического лечения показана прием витамин A как внутрь, так и наружно.
• Эффективными являются процедуры, способствующие глубокому прогреву кожных покровов: дермобразия, радоновые ванны, грязелечение, массаж.
• Не менее полезны занятия физкультурой, так как при этом улучшается кровообращение.

Профилактика заболевания

Так как причины недуга не установлены, указать на эффективные профилактические меры возможности нет. Следует избегать провоцирующих факторов: переохлаждения, перегрева, избытка кофеина, нервного перенапряжения и так далее.

Осложнения

Атрофодермия не вызывает осложнений. Однако в запущенных случаях – при пойкилодермии, пациент должен наблюдаться у дерматолога с тем, чтобы заболевание не перешло в ретикулосаркоматоз.

Прогноз

Полное излечение невозможно, однако остановить недуг можно на любой стадии. Угроза жизни отсутствует.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – редкое заболевание, промежуточное между атрофией ткани и очаговой склеродермией. Излечить ее полностью нельзя, но остановить прогресс, безусловно, можно.