Пузырчатка у взрослых симптомы и лечение фото

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
• Происходит ухудшение общего состояния;
• Снижение иммунного ответа организма;
• Образование пузырей различной плотности;
• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
• Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
• гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• стероидный диабет;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

• контролировать характер хронических болезней;
• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Пузырчатка – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность. При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии. Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

Materinstvo.Info

Существует несколько разновидностей Enterovirus, и заболевания, которые вызывают данные вирусы, отличаются по своим симптомам. Энтеровирусная лихорадка у детей, пожалуй, является самой распространенной разновидностью заболевании, но и прочие типы болезни достаточно опасны для здоровья ребенка.

Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и слизистые поверхности. Это заболевание вызывает пузырьки на коже и во рту, горле, носу, глазах и гениталиях.

Существуют как современные, так и альтернативные методы лечения, которые могут помочь облегчить и даже предотвратить некоторые симптомы заболевания. В настоящее время лекарства, способного полностью избавить человека от пузырчатки не существует.

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на коже. Это происходит, когда иммунная система организма атакует здоровые клетки во внешних слоях кожи и слизистых оболочках. Это заставляет кожу отделяться. Жидкость накапливается и создает пузырьки на коже. Эти волдыри могут покрыть большую площадь кожи (1).

Пемфигус не заразен и не передается по наследству. Это означает, что родители не могут передать заболевание своим детям. Тем не менее есть генетический компонент заболевания. Некоторые гены повышают риск развития пузырчатки у людей.

Пемфигус также напоминает состояние, называемое пемфигоид (также называемое буллезный пемфигоид). Это заболевание похоже, так как вызывает возникновение больших, жесткие волдырей на большей части кожи. Болезнь в основном затрагивает пожилых людей и может быть смертельной. Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием.

Признаки и симптомы пузырчатки

Вот основные симптомы пузырчатки:

• Волдыри на коже
• Пузырьки во рту, горле, носу или глазах
• Волдыри на коже головы
• Болезненные или зудящие язвы

Однако существует несколько видов пузырчатки. Точное определение пузырчатки и ваши вероятные симптомы зависят от вида вашей болезни. Вот различные типы заболевания и характерные для них симптомы (2):

• Пузырчатка обыкновенная. Это самая распространенная форма заболевания. Большинство людей впервые замечают болезненные пузырьки во рту (пузырчатка полости рта), которые являются наиболее распространенным ранним признаком. Волдыри часто в конечном итоге распространяются на другие части кожи и слизистых оболочек, включая горло и половые органы. Они возникают и проходят и, как правило, не вызывают шрамов или зуд. Этот вид заболевания также вызывает другие симптомы, такие как покрытая коркой или рыхлая кожа в местах лопающихся или заживающих пузырьков, а также сочащиеся волдыри (3).
• Листовидная пузырчатка. Этот тип болезни часто вызывает зудящие, но не болезненные участки кожи и волдыри. Они обычно начинаются с лица и кожи головы, а затем появляются и в других местах. Они не развиваются во рту.
• IgA-зависимая пузырчатка. Вызванный антителом под названием IgA, этот тип пузырчатки вызывает волдыри на лице и коже головы. У людей с этой формой также могут развиться небольшие, гнойные нарывы.
• Вегетирующая пузырчатка. Эта форма болезни вызывает плотные язвы в паху и области подмышек.
• Паранеопластическая пузырчатка. Это редкая форма, которая поражает людей с определенными видами рака. Это заболевание вызывает болезненные раны и шрамы во рту, губах, глазах и веках. Оно также вызывает волдыри на коже и опасные проблемы с легкими.

Причины и факторы риска

Причины пузырчатки в основном неизвестны. Вот что известно (3):

• Пемфигус является аутоиммунным заболеванием, то есть собственная защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые клетки кожи.
• Существует некоторый уровень генетического риска, но это состояние не вызвано конкретным геном.
• Прием определенных лекарств, таких как ингибиторы АПФ (для лечения артериального давления) или пеницилламин (для очистки крови от определенных веществ), может вызывать пузырчатку у некоторых людей. Этот тип пузырчатки обычно проходит после прекращения приема препарата.

Вот факторы риска развития пузырчатки (4):

• Еврейское происхождение
• Средиземноморское происхождение
• Возраст 50 или старше
• Наличие аутоиммунного заболевания под названием миастения
• Жизнь в бразильском тропическом лесу или в других сельских, тропических районах Латинской Америки
• Прием пеницилламина
• Наличие опухоли в лимфатическом узле, вилочковой железе, селезенке или миндалинах

Современные методы лечения

Пузырчатка может развиться у людей, которые в остальном здоровы. Некоторые язвы могут заживать долго, а некоторые никогда не исчезнут полностью. Однако у многих людей состояние можно держать под контролем. Люди часто могут уменьшить количество и тяжесть симптомов, и не допустить ухудшения состояния.

До того, как при пузырчатке начали использоваться перечисленные ниже лекарства, такие как Преднизон (кортикостероид) и иммунодепрессанты, заболевание обычно было смертельным в течение примерно пяти лет. Теперь, благодаря лечению, пузырчатка редко вызывает смерть. Вот современные традиционные варианты лечения пузырчатки (5, 6):

• Кортикостероидные кремы или таблетки
• Иммунодепрессанты, такие как Азатиоприн или Микофенолат мофетил
• Биологические препараты, такие как Ритуксимаб
• Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты (помогают бороться с инфекциями)
• Плазмаферез (удаление плазмы из крови)
• Экстракорпоральная фотохимиотерапия (обработка вашей крови, чтобы убить лейкоциты, затем помещение обработанной крови обратно в ваш организм)
• Уход за раной, другие лекарства и пребывание в больнице

5 естественных способов, помогающих справиться с симптомами пузырчатки

Использование современной медицины в лечении пузырчатки спасло много жизней. Пузырчатка была смертельным заболеванием, так как приводила к смерти примерно за пять лет после постановки диагноза. Не рекомендуется прекращать использовать назначаемые врачом методы лечения пузырчатки.

Тем не менее есть много естественных подходов, которые вы можете использовать для контроля своих симптомов и побочных эффектов, а также для предотвращения вспышек заболевания. В некоторых случаях ваш врач может даже чувствовать себя комфортно, изменяя или дополняя ваше обычное лечение естественными наружными или пероральными средствами для лечения.

Рассмотрим эти естественные способы контроля вашего состояния.

1. Защита кожи

Очевидно, что кожа и слизистые оболочки являются видимыми полями сражения для людей, борющихся с пузырчаткой. Когда кожа повреждается или заражается могут возникнуть осложнения, такие как рубцы и серьезные инфекции. Вот почему очень важно защитить целостность вашей кожи (7).

• Избегайте травм вашей кожи. Избегайте контактных видов спорта и занятий (например, походов через густой лес), которые могут привести к разрыву волдырей или язв, или к порезам или разрывам кожи. Оберегая кожу от порезов и повреждений, вы рискуете получить инфекцию и раздражение.
• Избегайте кожных инфекций. Часто меняйте постельное белье и полотенца и стирайте их в мягких, не раздражающих моющих средствах. Меняйте одежду, когда вы потеете, и всегда надевайте чистую одежду после душа. Избегайте горячих ванн и мест, где ваша кожа может контактировать с агрессивными химическими раздражителями или большим количеством микробов.
• Следуйте надлежащему уходу за раной. Позаботьтесь о своих волдырях и язвах. Бережно, но тщательно очищайте кожу и защищайте ее от грязи, мусора и микробов. При необходимости используйте повязки или мази, чтобы защитить поврежденную кожу от инфекции. Если у вас есть инфекция, используйте противомикробные мази, регулярную очистку и повязки, чтобы предотвратить усугубления состояния.
• Используйте безопасные крема и мази для кожи. Ваш врач может порекомендовать вам природные средства для увлажнения кожи, защиты от бактерий и снятия боли, воспаления или зуда. Просто убедитесь, что все, что вы наносите на кожу, не обладает иммуностимулирующими свойствами, так как слишком большая активность иммунной системы вызывает симптомы пузырчатки.

2. Улучшите условия вашей жизни

Иногда все, что нужно для того, чтобы избежать симптомов (или не допустить их ухудшения) – это изменить подход к некоторым вещам. Простые замены и обдумывание могут помочь вам контролировать дискомфорт.

Отдавайте предпочтение гардеробу, который улучшит ваш комфорт

Это может означать как социальный, так и физический комфорт.

• Если вы беспокоитесь о волдырях во время вспышек, создайте гардероб, который включает в себя стильную, но хорошо покрывающую ваши проблемные места одежду, такую как свитера, длинные брюки, водолазки, рубашки с длинным рукавом, шарфы и другие вещи.
• Для более теплых месяцев или более теплого климата рассмотрите льняные или сетчатые материалы с защитой от ультрафиолета, а также предметы, предназначенные для ношения в качестве прикрытия. Легкие материалы могут помочь вам сохранить прохладу, а также предлагают покрытие ваших проблемных зон.
• Избегайте грубых материалов и стилей, которые будут тереться о вашу кожу. Выбирайте дышащие ткани, такие как хлопок, чтобы обеспечить циркуляцию воздуха.
• Делайте повязки, чтобы не допустить попадания мази и гноя на вашу одежду. Если у вас есть сочащиеся волдыри, когда вы находитесь вне дома, очищайте их и перевязывайте как можно скорее. Не допускайте соприкосновения проблемных мест с вашей одеждой, если это возможно. Таким образом, вы можете избежать прилипания лопнувших пузырей к одежде, что при расклеивании позже может вызывать боль.

Используйте аксессуары с умом

Отрегулируйте способ ношения аксессуаров для максимального комфорта.

• Если у вас есть волдыри, которые вы хотите скрыть на хорошо видимых участках, таких как глаза, шея или кожа головы, рассмотрите ношение некоторых аксессуаров. Вы можете начать носить солнцезащитные очки, бейсболки, шляпы, широкополые шляпы, шарфы и аскоты.
• Избегайте болезненного давления на пораженные участки, изменяя способ переноски таких принадлежностей, как кошельки, рюкзаки и другие предметы. Например, используйте ручной клатч, а не плечевой ремень, или отдавайте предпочтение сумке с роликами вместо обычного рюкзака.

Избегайте жары и солнца

Пребывание вне солнца особенно важно для людей с пузырчаткой листовидной или вызванной лекарствами болезнью.

Используйте кукурузный крахмал или другой порошок без талька

Нанесение большого количества кукурузного крахмала или порошка, не содержащего талька, на ваши простыни и даже на внутреннюю поверхность вашей одежды может помочь вам избежать прилипания к ткани, если у вас есть сочащиеся пузырьки или язвы.

Старайтесь не тереть раздраженную кожу

При необходимости рассмотрите спреи, чтобы избежать втирания увлажнителя, солнцезащитного крема или макияжа в раздраженную кожу. Только будьте уверены, что средство для кожи не будет жечь, вызывать зуд или ухудшать состояние вашей кожи. Попробуйте провести тестирование на небольшом участке или обратитесь к врачу за рекомендациями.

3. Поддерживайте низкий уровень стресса

Высокий уровень стресса может повысить вероятность возникновения вспышки. Это часто случается при аутоиммунных заболеваниях – кажется, что стресс вызывает симптомы. Контролируйте стресс с помощью идей для естественного снятия стресса.

Массаж

Хотя массаж у людей с большими участками пораженной кожи может вызывать боль, он может помочь снять стресс. Массаж может также облегчить мышечную боль, которая возникает в результате приема лекарств. Вы также можете рассмотреть натуральные обезболивающие мази, если у вас есть вызванная лекарствами боль в суставах или мышцах – просто поговорите с врачом перед использованием.

Занимайтесь физическими упражнениями

Несмотря на шокирующую нехватку исследований влияния физических упражнений на пузырчатку и ее пациентов, одно небольшое исследование обнаружило, что четыре месяца физических упражнений улучшили качество жизни людей с пузырчаткой. Кроме того, физические упражнения являются общеизвестным средством для снятия стресса (8).

Планируйте заранее

Независимо от того, есть ли у вас в данный момент симптомы или нет, о некоторых вещах стоит задуматься заранее. Это может облегчить как вспышки, так и вашу повседневную жизнь, и у вас будет меньше причин беспокоиться о своей пузырчатке.

• Подготовьте заранее необходимые принадлежности для ухода за кожей и ранами.
• Храните контактную информацию своих врачей там, где она легко доступна.
• Поговорите с ключевыми людьми в вашей жизни (детьми, значимыми людьми, семьей) о вашем заболевании. Сообщите им, что это такое, когда у вас есть вспышки и что это будет значить для вашей способности принимать участие в мероприятиях.

Найдите подходящее для пузырчатки хобби

В целом, люди с пузырчаткой обычно могут быть достаточно активными, когда их заболевание контролируется. Тем не менее наличие стабильного хобби может помочь вам сохранить равновесие, когда симптомы ухудшаются. Рассмотрите действия, которые успокаивают вас и безопасны для вашей кожи, такие как рисование, запись в журнале, создание блога, прослушивание подкастов и другие терапевтические мероприятия.

4. Заботьтесь о вашей ротовой полости

Так как пузырьки во рту и в горле являются ключевым симптомом при множестве типов пузырчатки, будьте особенно внимательны к своим слизистым оболочкам. Это может помочь вам облегчить боль, избежать раздражения или инфекции и даже предотвратить обострение. Однако, когда пузырьки активны, это легче сказать, чем сделать.

Рассмотрим некоторые из этих советов по уходу за полостью рта:

• Работайте со стоматологом, который знаком с пузырчаткой. Он может помочь вам найти способы эффективной чистки зубов и рта при появлении язв.
• Используйте мягкую зубную щетку.
• Спросите своего стоматолога о натуральных ополаскивателях рта или натуральных средствах для уничтожения бактерий и уменьшения боли в полости рта. Если вы используете обезболивающее средство для полоскания рта, используйте его перед едой и чисткой зубов.
• Избегайте колющих, кислых, хрустящих или острых продуктов, если у вас есть язвы во рту. Лук и чеснок могут также раздражать раны.
• Попробуйте избегать продуктов, содержащих высокие уровни тиола и фенола. Ограниченные исследования показывают, что эти продукты могут вызывать симптомы (9).

Имейте в виду, однако, что тиол и фенол являются важными антиоксидантами. Отказ от всех продуктов с высоким содержанием тиолов и фенолов может привести к несбалансированному питанию. Необходимы дополнительные исследования важности этих антиоксидантов для пузырчатки. Вот некоторые продукты с высоким содержанием тиолов и фенолов (10, 11):

• Огурец
• Красный перец
• Авокадо
• Зеленая фасоль
• Шпинат
• Горох
• Артишок
• Ягоды
• Какао и шоколад
• Черный и зеленый чай
• Травы и специи
• Гречиха
• Сидр
• Кофе
• Молочные продукты и соя

5. Рассмотрим растительные средства и добавки

Всегда говорите с вашим основным врачом, который лечит пузырчатку, прежде чем пытаться использовать травы или добавки. Они могут взаимодействовать с вашими лекарствами или даже усугубить симптомы. Кроме того, не прекращайте принимать назначенные вам лекарства и не меняйте их, не посоветовавшись с врачом.

Если вы заинтересованы в добавках и природных средствах, не забудьте сначала изучить их известные свойства. Многие стимулируют иммунную систему, что на самом деле может ухудшить симптомы пузырчатки. Природные средства для лечения не без риска. Тем не менее некоторые исследования показывают, что они могут быть полезны для людей с пузырчаткой:

Добавки кальция и витамина D

Согласно данным клиники Майо, некоторые люди, принимающие кортикостероиды, нуждаются в этих добавках. Исследования также показывают, что у людей с пузырчаткой часто встречается дефицит витамина D (13, 14).

Масло плодов кассии трубчатой наружного применения

Некоторые ранние исследования в лаборатории и на животных показывают, что масло борется с грибками, бактериями и воспалениями. Исследование также показало, что оно может помочь ускорить заживление ран после разрыва пузырьков и язв (15).

Антиоксидант мочевая кислота

Исследования на здоровых людях и пациентах с пузырчаткой показали, что уровень мочевой кислоты был особенно низким у людей с пузырчаткой с поражением рта и слизистых оболочек. Мочевая кислота вырабатывается нашим организмом, когда мы расщепляем пурины в пище. К продуктам с высоким содержанием пуринов относятся анчоусы, скумбрия, печень, сушеный горох и фасоль, а также пиво (16, 17).

Традиционная китайская медицина

Некоторые исследования показывают, что определенные препараты могут сократить время заживления и уменьшить дозировку таких препаратов, как кортикостероиды и иммунодепрессанты, когда они используются вместе.

В обзорном документе обсуждались следующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут эффективными на основе их рецептов и некоторых ограниченных исследований на людях (18, 19):

• Соединение корня солодки (препараты глицирризина)
• Экстракты корня Триптеригиум Вильфорда (Tripterygium wilfordii Hook F), таблетки по 10 мг
• Таблетки JinGui ShenQi (плюс преднизон)
• Гранулы TianPaoChuang (плюс кортикостероиды и иммунодепрессанты)
• ShiDuQing или BaSheng Tan JiaJiang (в сочетании с обычными лекарствами)

В обзоре также обсуждались другие варианты, в том числе травяные ванны и полоскания. Тем не менее, чтобы определить, являются ли они безопасными и эффективными для облегчения симптомов пузырчатки необходимы дополнительные исследования. Другой обзор таких методов лечения показал, что комбинация традиционной китайской медицины с современной медициной может быть полезной, но также заявил, что необходимы дополнительные исследования (20).

Меры предосторожности

Не пытайтесь самостоятельно диагностировать или лечить пузырчатку. Пемфигус может привести к смерти без надлежащего лечения. Большинству людей требуется длительная профессиональная медицинская помощь, включая лекарства.

Не прекращайте и не меняйте лекарства или методы лечения, не посоветовавшись предварительно с врачом. Некоторых побочных эффектов лекарств можно избежать с помощью корректировки дозы или других изменений.

Регулярные визиты к врачу, в том числе к дерматологу, стоматологу и офтальмологу, могут помочь в раннем обнаружении таких проблем, как инфекции, прежде чем они вызовут серьезные осложнения.

Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки кожной инфекции, такие как отек, неприятные запахи из пузырей, лихорадка или сильная болезненность кожи, которая также может быть горячей и красной.

Международный фонд «Пемфигус и Пемфигоид» рекомендует не использовать какие-либо естественные методы лечения, которые укрепляют иммунную систему, поскольку они считают, что такие средства могут также повысить активность заболевания (21).

Исследования показывают, что иммуностимулирующие растительные средства, такие как добавки с эхинацеей, могут привести к вспышкам пузырчатки (22).

Тщательно изучите потенциальное воздействие любого натурального средства на здоровье, прежде чем начинать, и обсудите его использование с врачом.