Бляшечная склеродермия стадии

Склеродермия – тяжелое аутоиммунное заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием коллагена, поражением соединительной ткани, кожи, сосудов, внутренних органов. Бляшечная склеродермия – одна из наименее опасных форм этой болезни, которая поражает лишь ограниченные участки кожного покрова. Этот тип патологии является разновидностью очаговой склеродермии и относится к категории коллагенозов.

Бляшечная склеродермия: особенности заболевания

Выделяют два вида склеродермии – системную и очаговую. Наибольшую опасность представляет именно системная склеродермия, так как патологический процесс поражает не только ткани, но и жизненно важные органы.

Очаговая форма заболевания протекает не так тяжело и имеет несколько разновидностей, каждая из которых отличается особенностями течения и морфологией. Бляшечная форма склеродермии считается наиболее распространенным типом этого недуга, который в первую очередь поражает кожу и лишь в тяжелых случаях затрагивает мышцы или кости. При этом патологический процесс не распространяется на внутренние органы, не несет угрозы жизни и легче поддается терапии.

При своевременно начатом лечении и выполнении всех врачебных рекомендаций прогноз вполне благоприятный. Боле того, в ряде случаев все проявления болезни могут исчезать самостоятельно. Симптомы склеродермии способны проявиться в любом возрасте, даже в детском и подростковом. Причем у представительниц слабого пола это заболевание диагностируется в три раза чаще, чем у мужчин.

В основе патологии лежат диффузные изменения соединительной ткани, сопровождающиеся характерными фиброзно-склеротическими поражениями кожи, сосудов, суставно-мышечного аппарата. Считается, что ключевая роль в механизме заболевания принадлежит иммунным нарушениям, в результате которых организм воспринимает собственные клетки, как чужеродные и начинает вырабатывать антитела, провоцирующие гиперактивность фибробластов.

Подобная иммунная активность провоцирует избыточный синтез коллагена и сопровождается повреждением сосудистого эндотелия. В очагах поражения кожа теряет упругость, становится грубой и плотной. Разрастание коллагена и фиброзных тканей затрудняет микроциркуляцию крови в очагах поражения, препятствует доступу кислорода и питательных веществ к дерме, что с течением времени ведет к характерным изменениям в коже и утрате ее защитных и опорных функций.

Этиология заболевания

Точные представления о причинах развития склеродермия до сих пор отсутствуют. Ученые выдвигают несколько теорий, основные из них – наследственная, инфекционная и аутоиммунная.

В пользу генетической теории свидетельствуют наблюдения, основанные на семейных случаях склеродермии. Доказано, что чаще всего этому заболеванию подвержены пациенты, чьи ближайшие родственники страдают склеродермическими болезнями и коллагенозами.

Согласно инфекционной теории прослеживается связь между склеродермией и перенесенными ранее инфекциями (гриппом, скарлатиной, стрептококковой ангиной или цитомегаловирусной инфекцией).

Многие ученые указывают на аутоиммунную природу заболевания и считают основной причиной недуга нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Такие процессы провоцируют патологическую реакцию иммунной системы, которая и запускает механизм болезни.

Кроме того, развитие заболевания может вызвать ряд провоцирующих факторов:

• работа на вредных производствах, регулярный контакт с химическими веществами или угольной пылью;
• прием некоторых лекарственных средств (например, цитостатиков);
• воздействие вибрации;
• переохлаждения или обморожения;
• гормональные сбои, обусловленные пубертатным периодом, родами, абортами или климаксом у женщин.

В некоторых случаях толчком к развитию болезни служат оперативные вмешательства, тяжелые стрессы, травмы или неудачная вакцинация. Таким образом, спровоцировать развитие бляшечной склеродермии может множество факторов, как внутренних, так и внешних, поэтому так сложно бывает определить конкретную причину недуга.

Симптомы заболевания

Ограниченная бляшечная склеродермия отличается длительным течением и поэтапным развитием. На начальной стадии болезни на коже появляется единичное пятно, либо сразу несколько очагов поражения. Пятна в форме бляшек округлой формы могут быть разного размера – от 1 см до 15 см в диаметре. В своем развитии эти очаги проходят три стадии: отек, индурация, атрофия.

Сначала очаги склеродермии выглядят как пятна розовато-фиолетового оттенка, по периметру ограниченные лиловым кольцом. Постепенно, по мере прогрессирования патологического процесса, кожа в центре пятен уплотняется, становится гладкой и приобретает оттенок слоновой кости. С поверхности бляшки исчезает кожный рисунок, выпадают волоски, прекращается работа потовых и сальных желез. Огрубевшую кожу в очаге поражения невозможно захватить пальцами и смять в складку. В некоторых случаях на поверхности такой бляшки появляется сосудистая сетка, пигментация, в атипичных случаях образуются пузыри.

На стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается, кожа в очаге поражения истончается до состояния папиросной бумаги и западает вследствие атрофии мягких тканей. Такие очаги бляшечной склеродермии могут существовать на теле в течение многих лет, не вызывая нарушения общего состояния больного. При тяжелом течении недуга в отдельных случаях наблюдается слабость, ощущение онемения на отдельных участках кожи, проявления эмоциональной нестабильности. Все этапы развития склеродермии можно увидеть на фото тематических сайтов интернете, посвященных этой проблеме.

Диагностика

После внешнего осмотра и сбора анамнеза больной с подозрением на бляшечную склеродермию должен пройти ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Это позволит исключить другие заболевания, имеющие сходные симптомы (витилиго, псориаз).

• анализ крови (общий) – выявляет наличие воспалительного процесса;
• биохимическое исследование крови – определяет повышение уровня специфических белков или мышечных ферментов, свидетельствующих о развитии склеродермии;
• иммунологическое исследование – позволяет обнаружить маркеры-аутоантитела, которые присутствуют при любой форме склеродермии;
• анализ на R -реактивный белок – при склеродермии его уровень повышен.

Самый точный диагностический метод – биопсия. У пациента берут кусочек кожи из очага поражения для микроскопического исследования. Этот метод позволяет установить форму склеродермии и определить ее разновидность.

Лечение бляшечной склеродермии

Терапия любой формы склеродермии всегда длительная и занимает как минимум полгода. Комплексная схема лечения подбирается врачом индивидуально и состоит их 6 курсов медикаментозной терапии с перерывом между ними в 1-2 месяца. В дальнейшем, после стабилизации состояния пациенту рекомендуется раз в 6 месяцев проходить профилактический курс, закрепляющий достигнутый эффект.

Подбор препаратов и их дозировки зависят от тяжести состояния, скорости прогрессирования патологического процесса, наличия сопутствующих патологий и возможных противопоказаний. Целью симптоматической терапии является предотвращение дальнейшего разрастания фиброзной ткани и избыточного синтеза коллагена. С этой целью используют Лидазу, экстракты алоэ или плаценты, стекловидное тело, которые к очагам поражения доставляют с помощью процедуры ультразвука или электрофореза.

При необходимости пациенту назначают антибиотики пенициллинового ряда в сочетании с антигистаминными средствами, снижающими выраженность воспалительных реакций. Препараты с сосудорасширяющим действием на основе никотиновой кислоты помогают улучшить обменные процессы и микроциркуляцию крови в области поражения.

Местное лечение строится на обработке очагов склеродермии мазями и гелями, которые уменьшают выраженность воспаления, снимают отечность, укрепляют мелкие кровеносные сосуды (троксевазиновая, гепариновая, бутадионовая мазь). Хороший терапевтический эффект дают аппликации с Ронидазой. Комплексное действие оказывает препарат Вобэнзим (таблетки, мазь), который подавляет атипичные иммунные реакции, снижает выработку коллагена, улучшает микроциркуляцию крови.

Медикаментозную терапию обязательно дополняют физиотерапевтическими процедурами.

При лечении бляшечной склеродермии используют следующие методы:

• электрофорез с лечебными растворами;
• метод вакуумной декомпрессии;
• магнитотерапию;
• сеансы лазеротерапии;
• ультрафонофорез с гидрокортизоном;
• парафиновые или озокеритовые аппликации;
• диадинамические токи.

Отличный эффект дает метод гипербарической оксигенации. Он обогащает пораженные ткани кислородом, активизирует кровообращение и обменные процессы, ускоряет регенерацию и восстановление кожного покрова. На заключительном этапе пациенту назначают массажные процедуры, прием радоновых и сероводородных ванн, лечебные грязи.

Лечение народными средствами

В дополнение к основному курсу лечения, можно после консультации с врачом использовать народные средства. К популярным методам народной медицины относятся:

Тепловые процедуры

При бляшечной склеродермии советуют посещать баню или сауну. В парной нужно хорошенько распарить кожу, после чего наложить на очаги поражения аппликации – марлевые салфетки, пропитанной соком алоэ или ихтиоловой мазью. Салфетки зафиксировать повязкой, аппликации держать не менее 3-х часов.

Компрессы

Положительный эффект дает луковый компресс. Процедуру лучше делать на ночь. Крупную головку лука очистить, запечь в духовке и измельчить. Луковую массу соединить с двумя ложками кефира и маленькой ложкой жидкого натурального меда. Этой смесью пропитать марлевую салфетку и приложить к очагу склеродермии. Сверху наложить полиэтилен, зафиксировать пластырем.

Мазь с эстрагоном

Для наружной обработки бляшек можно самостоятельно сделать мазь на основе эстрагона. Для этого в кастрюле растопить свиной нутряной жир и добавить сухой измельченный эстрагон из расчета на 5 частей жировой основы –1 часть растительного сырья. Смесь хорошо перемешивают и томят на водяной бане не менее 3-х часов, пока состав не загустеет. Готовое средство охлаждают, хранят в холодильнике. Применяют для обработки очагов 2-3 раза в день на протяжении двух месяцев.

Отвары и настойки лекарственных трав

Положительный эффект при лечении склеродермии дает прием отваров из одуванчика, клевера, таволги или хмеля. Отвары готовят по единой схеме – на 1 ст.л. сухого растительного сырья берут стакан воды. Травы заливают кипятком, настаивают под закрытой крышкой 20-30 минут и принимают по 1/3 стакана до еды.

Общеукрепляющий эффект дает прием растительных адаптогенов – спиртовых настоев женьшеня, аралии, левзеи или родиолы. Но принимать такие настойки нужно вне периода обострения болезни. Желательно пить их как профилактическое средство каждую осень или весну. Дозировка определяется из расчета 1 капля препарата на 2 кг веса больного.

Меры профилактики

В качестве профилактических мер, снижающих риск развития склеродермии, специалисты советуют избегать возможных провоцирующих факторов. Необходимо вести здоровый и активный образ жизни, отказаться от курения и алкоголя, избегать стрессов и регулярных переохлаждений.

При работе на вредных производствах обязательно использовать средства защиты. Особую опасность представляет вибрационная нагрузка, этот момент необходимо учитывать лицам, находящимся в группе риска. При появлении первых признаков, указывающих на начало патологического процесса, нужно сразу обращаться за медицинской помощью, это поможет избежать осложнений и улучшит прогноз в плане выздоровления.

Склеродермия любого вида относится к заболеваниям соединительной подкожной ткани. Симптомы ее локализуются в коже и подкожных слоях. Бляшечная склеродермия относится к категории очаговых, что делает ее менее опасной, чем системная склеродермия.

Особенности болезни

Локализованная склеродермия поражает в первую очередь кожу, иногда более глубоко залегающие ткани – кости, мышцы, но не затрагивает внутренние органы. На сегодня считается самой распространенной формой этого недуга.

В основе недуга лежит поражение мелких кровеносных сосудов. Стенки сосудов повреждаются, что приводит к изменению агрегатных свойств крови. За счет действия серотонина формируется спазм сосудов, что нарушает кровообращение и приводит к появлению отека. При этом нарушается связь между уровнем гиалуроновой кислоты и синтезом фермента гиалуронидаза. Все вместе ведет к накоплению избытка мукополисахаридов.

Эти вещества и провоцируют фиброзную дегенерацию соединительной ткани и усиленную выработку коллагена. При коллагенозе «жертвами» становятся не только эластичные и коллагеновые волокна, но и межуточные клетки. По сути, на месте здоровой соединительной ткани образуется нефункциональная рубцевая. Процесс распространяется на капиллярные сосуды и нервные окончания, что приводит к появлению болевого синдрома.

Недуг встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявиться склеродермия может в любом возрасте даже в самом юном. Бляшечная – ограниченная форма, считается относительно безопасной и к летальному исходу не приводит. Более того, в ряде случаев недуг проходит самостоятельно и исчезает бесследно.

О бляшечной склеродермии расскажет видео ниже:

Классификация

Бляшечная склеродермия – одна из форм локализованной болезни и отличается от других ее видов характерной формой поражения кожи – бляшками. Различают 3 стадии течения недуга.

• На первых порах появляются фиолетово-красные бляшки круглой или овальной формы. Кожа вокруг бляшек отекает, приобретает тестоподобную консистенцию. Бляшки могут появиться в любом месте – на лице, на кистях, на туловище. Как правило, они возникают в тех местах, где кожа подверглась травмам: обморожение, ожог, рана.
• Эритема бледнеет, а центральная ее часть уплотняется, достигая едва ли не деревянной плотности. Поверхность ее становится блестящей как воск, приобретает бледно-желтый или сероватый цвет. Вокруг уплотнения остается фиолетовый ободок. Уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, исключения довольно редки.
• На третьей стадии фиолетовое кольцо исчезает, уплотнение рассасывается, но в большинстве случаев оставляет после себя рубцевую ткань. Кожа здесь атрофируется, становится тонкой, приобретает нетипичный цвет – пергаментный. Иногда бляшки могут исчезнуть бесследно.

Фото заболевания бляшечная склеродермия

Причины возникновения

Этиология болезни неизвестна. Из-за этого недуг имеет условно неблагоприятный прогноз: на сегодняшний день нет возможности устранить факторы, провоцирующие развитие патологии. Значительно замедлить прогресс болезни и улучшить качество жизни пациента, конечно, можно.

Условно причины, могущие повлечь развитие склеродермии, разделяют на 2 типа:

• инфекционные – недуг появляется на фоне скарлатины, дифтерита, туберкулеза;
• аутоиммунные – вызваны неадекватной реакцией иммунной системы организма. Причиной последних может стать не только собственно аллергия, но и такие процедуры, как вакцинация или переливание крови.

Кроме того, «спусковым курком» болезни могут быть сильные нервные переживания, переохлаждение, сбои в работе эндокринной или иммунной системы.

Симптомы бляшечной склеродермии

И у детей, и у взрослых проявления бляшечной склеродермии одинаковы и включают:

• появление отека;
• формирование фиолетово-красной бляшки;
• уплотнение образования и изменение цвета;
• разрешение бляшки – с появлением рубцовой ткани или без.

Довольно часто у детей бляшечная форма оказывается связанной с синдромом Рейно. При общем ослаблении организма недуг может сопровождаться слабостью, онемением участков кожи, эмоциональной нестабильностью.

Диагностика

Установить истинную причину кожных дерматозов далеко не всегда просто, особенно когда симптомы заболевания выражены слабо или сочетаются с другими недугами – с той же первичной болезнью Рейно. Кроме осмотра больного и сбора жалоб, обязательно назначается ряд лабораторных исследований:

• общий анализ крови – может выявить снижение числа кровяные телец, что указывает на внутренние кровотечения или дисфункцию почек. Также возможно увеличение СОЭ при неблагоприятном течении болезни;
• биохимический анализ крови – позволяет определить уровень некоторых белков и ферментов. При склеродермии обычно увеличивается уровень альдолаза и креатинфосфокиназа – мышечных ферментов. Если поражены почки или печень, то в крови обнаруживают повышенную концентрацию мочевины, креатина, аспартатаминотрансферазы и так далее;
• С-реактивный белок – маркер острой стадии воспаления. При склеродермии он повышен.

• CXCL4 – вещество, препятствующее формированию новых сосудов. Его наличие в крови указывает на пневмофиброз;
• NT-proBNP – этот пептид синтезируется в сердечной мышце при чрезмерной нагрузке. Его уровень в крови коррелирует со стадией легочной гипертензии;
• антиценромерные тела – выявляют у половины пациентов с ограниченной склеродермией;

Если подозревается не бляшечная, а системная форма склеродермии назначают и ряд инструментальных обследований с целью установить степень поражения внутренних органов: рентгеноскопию, электрокардиографию, УЗИ органов брюшины.

Лечение

Лечение болезни не требует госпитализации. По сути, это симптоматическая терапия, целью которой является препятствовать разрастанию рубцевой ткани.

• Используют для этого препараты, расщепляющие гиалуроновую кислоту. Подбирает лекарство и дозу врач. Чаще всего применяют лидазу, стекловидное тело, экстракт плаценты. Вводят эти препараты прямо в очаг поражения с помощью процедуры электрофореза или ультразвука.
• Возможно применение гипербарической оксигенации – обогащение кислородом тканей в специальном аппарате.
• При необходимости взрослым пациентам назначают антибиотики пенициллинового ряда или аналогов с целью подавить аллергическую реакцию.
• Могут быть назначены сосудистые средства – никотиновая кислота, низкомолекулярные декстраны. Препараты оказывают сосудорасширяющее воздействие и помогут справиться с синдромом Рейно и атрофией кожи.
• Большое значение при лечении имеют физиологические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны и прочее. Не менее важны массаж и ЛФК с тем, чтобы восстановить нормальную циркуляцию крови.
• При очаговой форме отличным помощником выступает баня и сауна, так как при такой «тепловой» обработке полностью восстанавливается периферийная кровеносная система.

Профилактика заболевания

Поскольку причины формирования недуга остаются неясными, в качестве профилактических мер можно лишь порекомендовать устранить провоцирующие факторы. К таковым относится:

• переохлаждение – имеется в виду длительное пребывание на холоде, а не обливание холодной водой или воздушная ванна. Первое сопровождается побледнением или посинением кожи, онемением, ознобом. Устранить симптомы быстро не удается. Такое переохлаждение и представляет собой главную опасность. Если после сильного переохлаждения, появляется повышенная чувствительность к незначительному уменьшению температуры – это первый признак неблагополучия сосудов.
• курение – вызывает спазм сосудов, особенно мелких. На этом фоне любые заболевания сосудов приводят к опасным осложнениям;
• кофе – напиток изначально оказывает сосудорасширяющее действие. Но увы, ведет к спазмам мелких сосудов. Злоупотреблять им нельзя;
• стрессы – в любом случае вызывают спазмы сосудов, как мелких, так и крупных. На фоне разлада эндокринной системы или иммунной этого достаточно для развития недуга;
• условия труда – существует ряд внешних факторов, связанных с профессиональной деятельностью, которые являются провокаторами склеродермии. Это кремниевая пыль, некоторые химические растворители, ультрафиолетовое облучение. Особенно опасна вибрационная нагрузка.

Осложнения

Бляшечная склеродермия не зря считается наименее опасной формой. Довольно часто недуг самопроизвольно излечивается. А если этого не произошло, то к самым тяжким его последствиям относят появление некрасивых рубцов. Угрозу жизни или работоспособности недуг не представляет, но вызывает психологический дискомфорт.

Однако зарегистрированы случаи, когда при неблагоприятных обстоятельствах ограниченная форма склеродермии переходит в системную. А вот последняя уже намного опаснее.

Прогноз

При лечении ограниченных форм склеродермии прогноз полностью благоприятный. Избавиться можно как и от болезни, так и от ее внешних проявлений.

Бляшечная склеродермия – самая распространенная и наименее опасная форма недуга. Встречается чаще всего у женщин, перенесших гормональную перестройку – после беременности, менопаузы. Не представляет угрозы для жизни и довольно успешно излечивается.

Про причины и лечение бляшечной и иных форм склеродермии расскажет видео ниже:

Склеродермия (буквально «плотная кожа») или, как еще называют это заболевание, склеродерма – это поражение соединительной ткани кожи, при котором она уплотняется, то есть склерозируется, и твердеет. Склеродермия встречается в различных возрастных группах, но чаще всего ею страдают именно женщины, чей возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Классификация склеродермии

Склеродермию делят на 2 основных вида:
1. Системная.
2. Локализованная (ограниченная).

Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:

1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.
2. Лимитированную. Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.
3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы). Не наблюдается уплотнение кожи, однако поражается ЖКТ, в начале заболевания диагностируется легочный фиброз и т.д.
4. Ювенильную склеродермию. Встречается у детей.
5. Перекрестную форму (когда заболевание сопровождают другие системные болезни).

Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

Делится на такие формы, как:

1. Бляшечная. На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии.
2. Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных.
3. Кольцевидная.
4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

Симптомы склеродермии

Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.

Системная склеродермия. Проходит 3 стадии развития:

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).
2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.
3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т.д.).

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:

1. Острое. Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.
2. Подострое. Основная клиника – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.
3. Хроническое. Отличается медленным прогрессированием, поэтому долгое время симптомы заключаются лишь в синдроме Рейно. Висцеральная система (внутренние органы) вовлекается в патологический процесс медленно.

Первые симптомы заболевания – общие и заподозрить в них склеродермию очень сложно. Пациенты жалуются на повышение субфебрильной температуры (до 38 градусов), плохой аппетит, который влечет за собой потерю в весе. И лишь через определенное время начинают проявляться более узнаваемые признаки: поражение кожи, суставов, мышц и внутренних органов.

Кожа. Ранняя стадия характеризуется появлением отеков (главным образом, на кистях рук и лице), со временем уплотняющихся и становящихся воскообразными. Морщины на лице разглаживаются, мимика настолько слабо выражена, что лицо начинает напоминать маску, рот сужается. Поражение пальцев рук делает их отечными и плотными, движения затруднены.

Кожа изменяет окраску (чередуются участки повышенной пигментации с участками ее отсутствия), становится истонченной, вскоре на слизистых оболочках появляются места атрофии.

Спазм кровеносных сосудов, именуемый синдромом Рейно, проявляется в виде побледнения кожного покрова пальцев, они начинают холодеть и болеть. Проявление синдрома Рейно делится на несколько стадий, которые сменяют друг друга:

1. При эмоциональной перегрузке или переохлаждении сосуды сужаются, бледнеют, наблюдается покалывание или жжение, ощущается онемение.
2. При сохранении спазма начинается боль, кожный покров приобретает синюшный оттенок.
3. После нагревания или внезапно через минут 15-20 спазм устраняется, пальцы становятся теплыми.

Опорно-двигательный аппарат. Наблюдаются боли в суставах, их скованность по утрам, ограниченность движений, болезненность в мышцах. При поражении костей у больных имеет место укорочение, а также деформация пальцев. При кальцинозе (отложении солей) в области пальцев и суставов через кожу начинают просвечивать белые очаги.

Легкие. Поражение легких может быть единственным проявлением склеродермии. Основная клиника – одышка, сухой кашель. Возможно развитие следующих болезней:

1. Фиброз легких интерстициальный.
2. Легочная гипертензия (повышение в легких давления).
3. Плеврит.

Сердце.
1. Рубцовые изменения (фиброз) мышцы сердца.
2. Перикардит.
3. Эндокардит.

Почки.
1. Хроническое течение заболевания, бессимптомное либо несильно выраженное. Сопровождать его может повышение давления кровяного и появление в моче белка.
2. Острое течение (склеродермическая почка) выражается в резком подъеме артериального давления и быстрым нарастанием почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт.
1. Чаще всего при склеродермии поражается именно пищевод. Наблюдаются отрыжка, забросы содержимого желудка в пищевод, сопровождаемые образованием язв и т.д.
2. Кишечник. Нарушается перистальтика, больные страдают от запоров, диареи, тяжести в желудке.

Нервная система. Нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, боли.

Эндокринная система. Установлено, что чаще всего при склеродермии страдает щитовидная железа, наблюдается снижение ее функций.

Диффузная склеродермия. Характеризуется ранним поражением кожи (туловища и лица) в течение одного года, а также наличием синдрома Рейно и быстрым влиянием на внутренние органы. Для лимитированной формы типично длительное и изолированное течение синдрома Рейно.

Перекрестные формы – это сочетание симптомов склеродермии и других болезней ревматологической этиологии.

Висцеральная (или склеродермия без склеродермы) отличается тем, что поражает внутренние органы, но не проявляется внешне.

Бляшечная. Ограниченная склеродермия, которую также именуют бляшечной, проявляется локализовано в виде мелких или крупных (величиной с ладонь) бляшек. Они отличаются резкой ограниченностью и имеют плотную структуру и гладкую, блестящую поверхность. Бляшки обладают характерным желтовато-серым оттенком, обведенным сиреневым ободком. Обычно появляется на участках нарушения целостности кожного покрова. У детей может появиться в возрасте до 10 лет. Места локализации – преимущественно лицо, туловище, конечности.

Данная форма делится на 3 стадии.
1. Бляшки имеют округлую форму, синюшно-красные. Кожа отекает, начинает напоминать по консистенции тесто.
2. Через несколько недель врачи наблюдают развитие так называемой коллагеновой гипертрофии: кожа становится «деревянной» (то есть затвердевает), напоминает по консистенции воск. Волосы на пораженном участке кожи отсутствуют, ее невозможно собрать в складку.
3. Атрофия. Кожа начинает напоминать пергамент, исчезает венчик периферического роста.

Линейная. Склеродерма линейной формы затрагивает лицо (кожа лба, волосистая часть головы, после чего «ползет» к спинке носа). Форма поражения напоминает ранение саблей и состоит из прозрачной толстой кожи. Порой обнаруживается на груди, ногах, по ходу нервных стволов (если болезнь имеет нейротрофический патогенез). Линейная склеродермия нередко сочетается с атрофией половины лица и диагностируется у детей. Болезнь имеет три стадии. Может протекать от двух до пяти лет.

Кольцевидная. Отличается появлением на коже белых по цвету бляшек достаточно крупной формы. Учитывая, что внутреннее склерозирование в них отсутствует, со временем они способны исчезнуть без надлежащего лечения (но такое бывает редко).

Встречается в детском возрасте, однако среди других форм склеродермии считается самой нечастой. Страдают от заболевания предплечья, пальцы, кисти, а также стопы. Может сочетаться со слоновостью.

Поверхностная склеродермия. Появляются бляшки с голубовато-коричневым оттенком, которые практически лишены периферического сиреневатого кольца, в слегка западающем центре просматриваются небольшие сосуды. Они медленно распространяются по телу. Зачастую места локализации – нижние конечности и спина.

Патогенез склеродермии

До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?

Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:

1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.

Склеродермия – чем она опасна?

Осложнения склеродермии варьируются от небольших проблем до серьезных, угрожающих жизни больного, последствий. Первой страдает, конечно же, кожа: она полностью меняет свои качества, изменяются черты лица, появляются морщины. Может дойти до некроза кончиков пальцев. Также болезнь затрагивает мышечную систему, вызывая атрофию мышц, а впоследствии – и костную, становясь причиной видоизменения конечностей. Склеродермия сопровождает нарушения со стороны ЖКТ, сердца, легких. Наблюдаются нарушения со стороны половой системы, причем, как у мужчин, так и у женщин.

Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при ограниченной форме он более благоприятен, чем в случае системной склеродермии с поражением внутренних органов. В среднем, 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 68%.

В каких случаях можно говорить о неблагоприятном прогнозе? Если имеют место такие факторы, как:

1. Мужской пол.
2. Возраст старше 45 лет.
3. Распространенная форма.
4. Поражения легких и почек в первые 3 года после постановки диагноза.
5. Анемия по результатам анализов, а также повышение СОЭ и белок в анализе мочи.

Диагностика склеродермии

При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.

Также могут быть назначены:

1. Общий, а также клинический анализы крови.
2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.
3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).
4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т.д.

Лечение склеродермии

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. Для лечения используют противовоспалительные, сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунитета), антифиброзные и общеукрепляющие средства.

Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др. При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.

Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.

Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.

Противовоспалительная терапия нужна для лечения мышечно-суставных проявлений заболевания, стойкой лихорадки. Показаны ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Если имеются явные признаки воспалительной активности, показаны гормоны. Они не влияют на распространение фиброза. Дозы гормонов нужно подбирать аккуратно, так как высокие дозы увеличивают и без того имеющийся риск поражения почек.

При поражении пищевода врач непременно назначает дробное питание и препараты, которые лечат нарушение глотания – прокинетики. При сопутствии такого заболевания, как рефлюкс-эзофагит, назначаются препараты протонной помпы. Поражение легких лечится при помощи низких доз циклофосфана и преднизолона.

Лечение системной склеродермии сопровождается применением лечебной гимнастики, массажа, местной терапии (аппликации с диметилсульфоксидом, который можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами). Если аппликации оказываются неэффективными или малоэффективными, возможно проведение тепловых процедур (к примеру, парафина), электропроцедур – ультразвук, лазер и т.д. В любом случае эффективна акупунктура.

Больным с хронической ССД показано санаторно-курортное лечение, которое зависит от формы и стадии системной склеродермии. Возможно применение бальнеотерапии, грязелечения, физиотерапии и т.д. При преимущественном поражении кожи хорошо помогают сероводородные и углекислые ванны, при преимущественном поражении опорно-двигательного аппарата – радоновые. В случае появления фиброзных контрактур применяется пелоидотерапия (грязелечение).

Лечение локальной (очаговой) склеродермии предполагает, помимо тепловых процедур и других вышеописанных терапий, также массаж и лечебную гимнастику.

Для повышения эффективности лечения следует учесть некоторые нюансы:

1. Не загорайте. Старайтесь избегать попадания на кожный покров прямых солнечных лучей.
2. Исключите любые вибрации.
3. Не переохлаждайтесь.
4. Носите теплую одежду.
5. Откажитесь от курения и напитков, которые содержат кофеин.

Склеродермия и беременность

Склеродермия и беременность – вещи практически несовместимые, потому как болезнь сильно ослабляет организм женщины и при отказе от аборта существует риск летального исхода. Тем не менее, больные, как правило, затруднений в зачатии не испытывают. В 83% случаев женщины рожают жизнеспособных детей, в 17% беременность заканчивается выкидышами. Отмечается достаточно высокий уровень осложнений – отслойка плаценты, аномалии родовой деятельности и т.д. У недоношенных детей наблюдаются отклонения.

Народные средства в лечении склеродермии

Возьмите в равных частях следующие травы: донник, малину, зверобой, горец, бруснику, мяту, корни одуванчика, бруснику, тысячелистник и мелко измельчите. 50 г смешанной травы заварите, залив ее литром воды, и оставьте на ночь в теплом месте. Затем пропустите через сито. Принимать настой рекомендуется не меньше 2-х месяцев, после чего сделать перерыв (2 недели) и повторить курс.

Для лечения очаговой склеродермии местно применяют мази. Нужно смешать ихтиоловую мазь с соком алоэ и накладывать на пятна. Эффект более выражен, если больной перед компрессом парится в бане.

Запеките в духовке луковицу средней величины, после чего измельчите ее. Столовую ложку лука залейте кефиром (двумя ст.л.) и добавьте чайную ложку меда. Тщательно перемешайте. Делайте компрессы на ночь 4 раза в неделю.