Фокс болезнь

Заболевание характерно для молодых женщин в возрасте между периодом полового созревания и менопаузой.Апокринная потница характеризуется внутриэпидермальной окклюзией выделительных протоков апокринных желез. В результате возникает апокринный ангидроз и происходит внутридермальный разрыв везикул, появившихся из-за задержки потоотделения.

В местах, где находятся апокринные железы (в подмышечной, генитальной, анальной областях, в области пупка и молочных желез), возникают зудящие эритематозные папулы. Их появление связано с активностью желез. Типичен апокринный ангидроз, зуд провоцируется эмоциональным, физическим или фармакологическим стрессом (адреналин 0,1 мг внутрикожно). Затем появляются кисты, лихенификация и импетигинизация. Волосы в пораженных областях растут скудно. Гистологически обнаруживаются дистальная окклюзия протоков апокринных желез с внутридермальной везикуляцией (вследствие задержки потоотделения) и нсспецифический воспалительный инфильтрат.

Апокринная потница — хроническое заболевание с редкими ремиссиями во время беременности. Наблюдается предменструальное ухудшение заболевания. В постменопаузе можно ожидать регрессирования процесса.

Диагноз базируется на типичных клинических признаках и локализации высыпаний, ограниченной зонами присутствия апокринных желез с фолликулярной и перифолликулярной ориентацией папул. Гистологическое исследование подтверждает диагноз.

Включает фолликулярный дискератоз (болезнь Дарье), черный акантоз, плоский лишай, сирингомы и псевдосиндром Фокса- Фордайса (вызывается дезодорантами, содержащими цирконий или алюминий). Разграничение проводят исходя из анамнеза, типичной локализации и данных гистологического исследования. Диагностические проблемы могут иногда возникнуть при эктопии апокринных желез.

Апокринная потница трудно поддается лечению.

• Местные глюкокортикоиды дают ограниченный эффект. Они эффективны при внутриочаговом применении (кристаллическая суспензия триамцинолона ацетонида) или при приеме внутрь (нужны высокие дозы, а при прекращении лечения заболевание рецидивирует).
• Местные антибиотики и антисептические растворы помогают предотвратить развитие суперинфекции.
• Хороший эффект наблюдается при местном применении 0,1% кислоты витамина А (третиноин) в форме крема. Она дает хороший противозудный эффект и нормализует рост волос, но ее воздействие на папулы незначительно.
• При апокринной потнице у женщин хороший результат получают при приеме оральных контрацептивов, особенно комбинации эстрогена и прогестерона. При прекращении их приема следует ожидать рецидива.
• В торпидных случаях рекомендуется пластическая хирургическая аблация с трансплантацией кожи.

Болезнь Фокса-Фордайса – дерматологическое заболевание, причиной которого являются нарушения работы половых желез и щитовидки. Основной симптом – сильный зуд и мелкие высыпания подмышками, вокруг пупка и сосков, на лобке, половых губах и половых органах. Это овальные матовые узелки телесного цвета, окружающие протоки сальных желез. Они закупоривают их устья роговыми чешуйками и вызывают воспалительный процесс в эпидермисе. Диагностируют заболевание по характерным признакам, цель лечения – снять зуд и нормализовать работу желез.

Особенности болезни Фокса-Фордайса

Возникнув в период полового созревания, болезнь может оставаться на всю жизнь. Своё название она получила в честь американских дерматологов, впервые описавших патологию – Джона Фокса и Георга Фордайса. Они первыми изучили специфические гранулы – псевдосеборейные кисты сальных желез, а также установили связь с нарушениями работы эндокринной системы, проблемами урологического характера и инфекционными заболеваниями. Составить более полное представление о том, как выглядят поражённые участки кожи при болезни Фокса-Фордайса, помогут представленные ниже фото.

Симптомы болезни Фокса-Фордайса

В большинстве случаев болезнь развивается у женщин, сыпь проявляется везде, где есть апокриновые сальные железы, однако в первую очередь – на коже лобка и на половых губах . Это микроскопические кисты размером от 1 до 3 мм, располагающиеся тесными группами, но не сливающиеся между собой. Кожа в местах распространения сыпи не меняется. Высыпания сопровождаются зудом, который усиливается во время месячных и стрессов, уменьшается во время беременности и исчезает после менопаузы.

Причины болезни Фокса-Фордайса

Точные причины болезни Фокса-Фордайса неизвестны, но учёные выделили ряд провоцирующих факторов:

• Сужение протоков сальных желез, в результате чего они закупориваются ороговевшими частичками кожи.
• Серьёзные травмы кожного покрова и, как результат, повреждения выводных протоков сальных желез.
• Несоблюдение правил гигиены.
• Нарушения гормонального фона – в период полового созревания, по причине эндокринных заболеваний и т. д.

Болезнь Фокса-Фордайса у детей

Синдром Фокса-Фордайса у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируется очень редко. Куда чаще болезнь развивается в подростковом возрасте, в период полового созревания, когда часто происходят гормональные сбои. Патология в первую очередь затрагивает детей, родившихся со смещением сальных желез. В возрасте 13-17 лет в организме повышается количество андрогенов (мужских половых гормонов), в результате этого увеличиваются сальные железы, выделяется большее количество секрета (кожного сала). Это приводит к образованию узелков на коже в местах скопления желез.

Диагностика болезни Фокса-Фордайса

Чаще всего для диагностики достаточно внешнего осмотра пациента – настолько характерны симптомы. Однако если сыпь распространяется по всему телу, нужно дифференцировать болезнь Фокса-Фордайса от контагиозного моллюска, нейродермита, экземы и некоторых других дерматологических заболеваний. Для этого дерматолог назначает биопсию и микроскопическое исследования мазка с поражённого участка кожи.

Лечение болезни Фокса-Фордайса

Лечение болезни Фокса-Фордайса направлено на устранение зуда. Для этого используются антигистаминные и седативные препараты, например, Хлоропирамин и Диазепам. В некоторых случаях требуется консультация эндокринолога, лечение кортикостероидами, гормонами половых желез и оральными контрацептивами. Для восстановления сексуального здоровья необходимо наблюдаться у сексолога и уролога.

Типичная схема лечения выглядит так:

• Антигистаминные препараты.

1. Диазолин, Димедрол, Дипразин, Супрастин (дозировка обычная).
2. Кальция пантотенат (дозировка обычная).
3. Тиамин (таблетки – 20-50 мг 2-3 раза в день, 3-4 недели или инъекции – 2 ампулы 6% раствора 1 раз в день, 20-30 дней).
4. Цианокобаламин (инъекции по 100-200 мкг через день, 60 дней).
5. Хлордиазепоксид (3-4 таблетки в день 12 дней, через неделю-полторы курс повторяется).

• Гормональные препараты.
• Кортикостероиды.
• Лучи Букки (облучение мягкими рентгеновскими лучами).
• Мази для снятия зуда.

1. Серно-дегтярная (5-10%)– на ночь.
2. Нафталанная (10%) – на ночь.

• Лучевая терапия с цинковыми и алюминиевыми фильтрами.

В тяжёлых случаях может понадобиться пересадка кожи, скопления узелков на участках до 50 мм можно удалять при помощи лазера. Допускается выскабливание (кюретаж), лечение электрическим током (электрокоагуляция). Для поддержки организма назначаются витамины группы А, В, С и Е, для наружного применения рекомендуются мази с содержанием масла жожоба, кортикостероидов, ретинола, ментола, анастезина. Прогноз лечения в большинстве случаев благоприятный.

Осложнения при болезни Фокса-Фордайса

Сыпь, которая появляется при болезни Фокса-Фордайса, безболезненная, но сопровождается сильным зудом. Это довольно неприятные ощущения, которые вызывают желание расчёсывать места высыпаний. В местах расчёсов кожа травмируется, появляются ранки, точечные кровотечения, через которые в организм может проникнуть инфекция. Вторичное инфицирование ухудшает состояние и затрудняет лечение. То же самое произойдёт, если самостоятельно выдавливать из узелков накапливающуюся в них жидкость. Кроме того, раны после подобных процедур долго заживают, после них остаются рубцы и шрамы.

Профилактика болезни Фокса-Фордайса

Каких-либо мер профилактики не существует. Достаточно следить за состоянием здоровья и при появлении проблем с кожей сразу же обращаться к дерматологу. Самолечение противопоказано, лечение народными средствами допускается только после консультации с врачом.

Что это такое

Гранулами Фордайса или себорейными кистами называют появляющиеся в виде светлых прыщей сальные железы на коже половых органов (половых губах, половом члене), в паху, на сосках, в области губ, на слизистой оболочке рта.

Название гранул произошло от имени ученого J. A. Fordyce, который описал данные кисты в 1896 году.

Гранулы Фордайса не причиняют вреда здоровью человека, не передаются при любом виде контакта (в том числе при половом) и вообще считаются вариантом нормы. В большинстве случаев пациенты обращаются за помощью, только если себорейные кисты представляют собой косметический дефект.

Причины появления гранул Фордайса

До сих пор достаточно четко не ясны причины гранул Фордайса.

Связи с себореей тоже не наблюдается, название «себорейные кисты» является скорее дефектом перевода. Правильнее было бы называть гранулы Фордайса кистами сальных желез. При себорее у больных наблюдается изменение состава кожного сала, что приводит к закупорке протока сальной железы и формированию кисты, похожей по внешнему виду на гранулы Фордайса.

Половое созревание обычно дает толчок к появлению себорейных кист. Основное мнение ученых сводится к тому, что причина гранул Фордайса в том, что сальные железы у данных людей расположены несколько эктопично (ближе, чем в норме, к верхнему слою дермы и эпидермису) или аномально: на кайме губ, слизистой рта и т.д. Ребенок с рождения имеет особенности строения и расположения сальных желез. Во время полового созревания (13-17 лет) под действием половых гормонов (в основном речь идет об андрогенах – мужских половых гормонах) происходит увеличение активности сальных желез: повышается салообразование, что приводит к видимому появлению и является причиной гранул Фордайса.

Также у данной группы людей отмечается наличие гиперплазии протоков сальных желез. В связи с чем, в них чаще образуются кисты (за счет сужения просвета протока и обтурации его кожным салом). Секрет сальной железы не выводится, а накапливается внутри кисты, что приводит к увеличению размера гранулы Фордайса и видимому косметическому дефекту.

Как выглядят гранулы Фордайса

Гранулы Фордайса похожи на мелкие (примерно 1-2 мм) пятнышки желтоватого цвета или желто-белые папулы (маленькие узелки), расположенные около каймы губ, на слизистой оболочке полости рта, в области ствола полового члена или на коже больших половых губ. Кисты безболезненны, часто многочисленны. При надавливании на гранулы может выделяться небольшое количество густого желто-белого содержимого, после чего возникает мелкоточечное кровотечение с образованием гематомы вокруг прежнего элемента.

Разновидности гранул Фордайса

Есть 2 разновидности гранул Фордайса:

• перламутровые папулы полового члена;
• болезнь Фокса-Фордайса.

Перламутровые папулы полового члена – это вариант нормы. По данным разных авторов встречаются у 30% мужчин молодого возраста. Они не приносят вреда здоровью, не передаются половым путем, не вызывают осложнений. В медицине данная проблема мало изучена в связи с неосведомленностью врачей о наличии данного проявления. Эффективного лечения не предложено.

Причина появления данной разновидности гранул Фордайса тоже не ясна. Некоторые авторы считают причиной избыточную пролиферацию эпителия выводных протоков желез полового члена. Другие склоняются к мнению о фибропластической пролиферации участков эпителия головки полового члена.

Возникают перламутровые папулы полового члена в период полового созревания и указывают на резкое повышение андрогенов в крови. У народов, практикующих обрезание, частота образования данных папул крайне мала. Это связано с тем, что повышенное количество секрета и смегмы, раздражающие в силу своих физико-химических свойств эпителий полового члена и вызывающие фибропластическую пролиферацию (разрастание), легче выделяется при проведении гигиенических процедур.

Болезнь Фокса-Фордайса является аналогом перламутровых папул, только у женщин. Клиника ее абсолютно идентична клинике перламутровых папул полового члена. Поражение локализуется в апокринных потовых железах и связано (в некоторой степени) с мочеполовым аппаратом. Предполагается эндокринное происхождение. Локализация высыпания: на лобке, в подмышечных ямках, на промежности, на больших половых губах и вокруг сосков. Проявляется чаще умеренным кожным зудом, усиливающимся во время менструации. Течение болезни длительное, часто происходит самопроизвольное разрешение к 40 годам.

С чем необходимо дифференцировать гранулы Фордайса

Гранулы Фордайса, а также их разновидности (перламутровые папулы полового члена и болезнь Фокса-Фордайса)необходимо различать с:

• контагиозным моллюском;
• нейродермитом;
• красным плоским лишаем;
• хронической очаговой экземой.

Никаких дополнительных методов диагностики для постановки диагноза кроме внешнего осмотра и исключения прочих заболеваний не требуется.

Лечение гранул Фордайса

В настоящий момент все сведения об успешном лечении гранул Фордайса являются противоречивыми и носят неподтвержденный характер.

Применяются масло жожоба и крем Ретин-А. При их применении удаляются свежие гранулы Фордайса и предотвращается появление новых.

Старые гранулы Фордайса лечатся более успешно путем прижигания лазером: электрокоагуляцией или криотерапией. Хирургическое удаление гранул Фордайса практически не применяется, однако является наиболее радикальным методом. Самостоятельное удаление гранул Фордайса путем выдавливания абсолютно недопустимо. Такое «лечение» может привести к образованию воспаления с дальнейшим рубцеванием кожи.

Вокруг каймы губ косметологическое лечение гранул Фордайса заключается в перманентном татуаже, т.к. в ряде случаев данная локализация является косметическим дефектом.

К 30 годам большинство элементов теряет свою яркость и выпуклость, становится менее заметным. Это связано с угасанием активности сальных желез и снижением уровня половых гормонов.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!