Идиопатическая атрофодермия пазини пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини представляет собой крупнопятнистую атрофию кожи с гиперпигментацией. Данная патология является одной из форм ограниченной склеродермии.

Что это такое?

Атрофодермия встречается довольно редко. Факторами риска, которые могут спровоцировать развитие заболевания, являются сенсибилизация, переохлаждение, стрессы, травмы, инфекции.

Причины и механизм развития данного заболевания на сегодняшний день не установлены. Возможен инфекционный, иммунный и неврогенный генез заболевания. В медицинской литературе имеются описания семейных случаев, что может говорить о том, что на развитие атрофодермии влияет наследственность.

Симптомы заболевания

Атрофодермия чаще встречается у молодых женщин. Заболевание проявляется образованием на коже одного или сразу нескольких очагов поражения. Они имеют четко очерченные границы, синюшный цвет и как бы вдавлены в окружающую их здоровую кожу.

Размер очагов составляет два и более сантиметра. Очертания овальные в случае если очаги изолированные. При слиянии форма высыпаний неправильная. Поверхность очагов гладкая.

Локализуются патологические элементы обычно на груди и спине. Ведущим клиническим симптомом заболевания считается развитие гиперпигментации.

Очаги поражения медленно увеличиваются в размере в течение десяти и более лет. Наряду со старыми очагами могут появляться новые высыпания. Никаких субъективных расстройств не наблюдается. Заболевание может стабилизироваться само по себе.

Диагностика и лечение

Диагноз атрофодермия ставят на основании осмотра, отсутствия субъективных жалоб пациента и патоморфологической оценки кожного покрова.

В начале заболевания выявляют отек кожи, лимфатические сосуды с утолщенными стенками и расширенные капилляры. Позднее происходит уменьшение числа эластических волокон, на них появляются разрывы, развивается атрофия кожи. Процесс может стабилизироваться даже без лечения заболевания.

Дифференцируют атрофодермию, прежде всего, от очаговой склеродермии. При проведении дифференциальной диагностики нужно учитывать, что при атрофодермии в части дермы имеется отек коллагена, склероз отсутствует, имеются явления застоя в сосудах, изменяется эластическая ткань.

Лечение проводится амбулаторно, под наблюдением лечащего врача. На ранней стадии заболевания основным методом лечения является антибиотикотерапия. Пациентам назначают пенициллин, курс лечения составляет 2-3 недели. Помимо этого показано применение наружных средств, которые улучшают кровообращение и питание тканей.

Прогноз при атрофодермии сомнительный. Болезнь с трудом поддается терапии, однако угрозы для жизни не представляет.

Атрофодермия — это название (атрофия – нарушение питания и дерма – кожа), которое объединяет несколько редких кожных заболеваний и при этом они характеризуются гибелью подкожной жировой клетчатки. Симптомы, признаки и лечение индивидуальны для каждого вида атрофодермии, поэтому в данной статье рассматриваются существующие виды данной болезни.

Атрофодермия невротическая

Почему возникает

На коже находятся нервные окончания, которые реагируют на сигналы от внешнего мира и передают эти сигналы по приводящим нервам в головной мозг, как только произошло повреждение приводящего нерва в результате инфекции или по другим причинам (отравление химическими веществами или работа на холоде) на коже начинается паталогический процесс.

Проявляется

На тыльной стороне кистей, на пальцах и на ногах появляются атрофические очаги. В таких очагах кожа начинает блестеть, и она становится очень тонкой. Также, почти всегда на этом участке коже перестают расти волосы и происходит изменение цвета кожи. В некоторых случаях поражения на коже имеет такие же симптомы, как и обморожение с пузырями, язвами и отеками.

Также при заболеваниях центральной нервной системы, таких как полиомиелит, энцефалит и др. может возникнуть атрофодермия невротическая.

Атрофодермия червеобразная

Почему возникает? Точной причины нет, возможно, — это эндокринные нарушения или недостаток витамина А.

В период полового созревания на щеках или на лбу у подростов появляются высыпания в виде маленьких очажков атрофии, которые переплетены между собой и между которыми находится кусочки нормально кожи. Все это напоминает сетчатый рисунок на коже, кто -то сравнивает эти высыпания с деревом, которое изъели черви. В некоторых случаях присутствует слабое покраснение, черные и белые угри, но воспалений при этом нет.

Лечение

Назначают препараты, содержащие витамин А. Наружно применяют косметические средства для очищения кожи.

Диагностика

При постановке диагноза червеобразную атрофодермию могут путать с такими заболеваниями, как дискоидная красная волчанка, кератотическим фолликулярным невусом.

Отличительные черты

• Не ярко выраженная атрофия кожи;
• Происходит ороговение кожи;
• Сальные железы становятся маленьким и их количество уменьшается;
• Сальные железы закрыты фолликулярными пробками;

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини

Разновидность склеродермии (другое название плоская атрофическая морфеа).

Почему возникает

Причины окончательно не установлены. Предполагаемые причинами являются наследственность, инфекция, стрессы, иммунные факторы.

Проявление

• На туловище, преимущественно на спине, появляются крупные пятна коричневатого или красноватого цвета;
• Присутствует гиперпигментация;
• Уплотнения в очагах нет;
• Может присутствовать очаговая склеродермия;

Диагностика

При постановке диагноза часто путают атрофодермию Пазини–Пьерини с очаговой склеродермией. Но при атрофодермии происходит нарушение эластичности кожи и застой в глубоких сосудах.

Лечение

Назначают пенициллин и наружно применяют средства для улучшения кровообращения. Но есть случаи излечивания без применения лекарств.

Атрофодермия линейная Мулена

Очень редкое заболевание, которое было описано совсем недавно в 1992 году. У 5 пациентов в возрасте 6 — 20 лет наблюдались очень похожие пигментные и атрофические полосы, которые возникли у пациентов по одной стороне линий Блашко.

Линии Блашко – это линни, которые есть у каждого человека в ДНК, но они незаметны, только при определенных болезнях они начинают проявляться.

Всем этим проявлениям в 1994 г. было дано название «атрофодермия линейная Мулена».

Причины заболевания

Остались неизвестными. Возможная причина — это мутации генов во время внутриутробного развития, которые провоцируют также другие плохо изученные кожные болезни по линиям Блашко. До недавнего времени в англоязычной литературе описано около 25 случаев. Болеют дети или подростки.

Как выглядит

Описывали как кожное поражение на шее в виде пигментных, атрофических S-образных полос. Но также встречается на теле и на конечностях. В местах поражения — верхний слой кожи становится более коричневым, под которым небольшие образования. Если происходит утолщение верхнего слоя кожи, то возможно это атрофодермия Пазини—Пьерини или бляшечная формы ограниченной склеродермии.

Постановка диагноза

Постановка диагноза затруднительно потому что, данный вид атрофодермии имеет много общего с другими заболеваниями.

Примеры

Системная форма невуса бородавчатого эпидермального также характеризуется тем, что поражает детей, но в данном случае болезнь возникает у грудных детей…

Ограниченная склеродермия отличается от атрофодермии Мулена видимыми кожными признакам. При данной форме заболевания организму пациента не наносится ущерб, заболевание только портит эстетический вид. Лечение при линейной атрофодермии Мулена не разработано.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Содержание статьи:

Атрофодермия Пазини-Пьерини — редкое заболевание, вызванное нарушением питания кожи и поражающее преимущественно молодых женщин. Из-за недостатка питательных веществ все слои кожи уменьшаются в объемах, заболевание локализуется на туловище. Первым симптомом является появление чуть впалых очерченных единичных или многочисленных круглых (овальных) пятен коричнево-фиолетового или голубовато-серого цвета диаметром от 2 см и больше. Кожа туловища или спина поражается симметрично. Пятна со временем увеличиваются и образуют характерные бляшки различных очертаний размером примерно с ладонь, с выпуклыми краями и атрофическим, словно вдавленным центром, где нередко просвечиваются глубокие вены кожи.

Симптомы атрофодермии Панини-Пьерини

Атрофодермию Пазини Пьерини считают одной из форм склеродермии. Чаще всего она обнаруживается у молодых девушек. На спине возникают обширные округлые участки атрофии. Кожа в этих местах становится тоньше и сквозь неё просматривается сетка сосудов.

Часто появляется гиперпигментация пораженных участков, эти участки приобретают коричневатый цвет. Других симптомов у первичной формы нет. Заболевание носит хронический характер течения, по мере его развития возникают новые очаги. Уже имеющиеся пораженные участки становятся больше. Иногда развитие патологического процесса само по себе приостанавливается. Невротический тип заболевания приводит к нарушению функции периферической нервной системы. Изменения охватывают, в первую очередь, кожу пальцев на руках. Она становится сухой, приобретает нездоровый блеск и синий оттенок. Пораженные участки кожи лишаются волосяного покрова, ногти истончаются и деформируются.

Атрофодермия у беременных развивается из-за растяжения кожи. Провоцирующим фактором выступает не механическое повреждение, а нарушение питания дермы, связанное с хроническими патологиями. На коже образуются зигзагообразные или ровные полосы, которые в начале имеют фиолетовый оттенок. Далее они приобретают желтовато-белый цвет. Они расположены ниже уровня кожных покровов и имеют ярко выраженные границы.

Атрофодермия – это целый ряд патологических процессов, которые отличются по нескольким параметрам. По времени возникновения болезнь может быть врожденной. К этой категории относят родимые пятна , аплазию и невусы. Вначале заболевание развивается без видимых на то причин. Вторичная форма развивается на фоне локального или системного заболевания. В пожилом возрасте инволюционные формы нарушения питания кожи связаны с возрастными изменения.

Диагностика

Диагностика атрофодермии проводится на основании осмотра, отсутствия субъективных жалоб, а также оценки патоморфологии кожи. В очагах, которые появились недавно, расширенны капилляры и лимфатические сосуды с утолщенными стенками, а также имеется отек тканей кожи. В старых очагах протекает атрофия эпидермальных тканей, а в базальном слое накапливается меланин. Сама коже при этом также отечна, в сетчатом слое истончена, наблюдается выраженное утолщение пучков коллагена (преимущественно в верхних, но также и в глубоких слоях кожи). Эластические волокна изменяются редко, чаще отмечается лишь их фрагментация. Наблюдается инфильтраты лимфоцитов. Придатки кожи не изменяются, лишь изредка сдавливаются или замещаются фиброзной тканью.

Механизм формирования патологического процесса не изучен. Характе иммунный или неврогенный. Полагают, что виновником заболевания является боррелиоз (форма бургдофери).

Дифференциальный диагноз начинает проводиться с очаговой склеродермией. Следует учитывать, что при атрофодермии Пазини-пьерини возникает отек волокон коллагена в нижнесредних слоях дермы, нет склероза тканей, а также отмечаются изменения в эластических элементах ткани из-за отечности и явления застоя крови в глубоколежащих сосудах.

Причины атрофодермии Панини-Пьерини

Болезнь может развиваться по нескольким причинам. Например, при нарушении питания кожи, быстром наборе веса или при появлении растяжек в период беременности. Ещё одной, не менее распространенной причиной развития заболевания считаются возрастные изменения в организме. Эта форма атрофодермии диагностируется у лиц старше 45-50 лет. Провоцирующими факторами считаются:

• диабетический некроз;
• системная красная волчанка;
• лишай;
• очаговая склеродермия;
• ионизирующее излучение.

Негативные реакции со стороны кожи могут наблюдаться при приеме некоторых лекарственных препаратов, например, гормонов. В некоторых случаях причины атрофодермии Пазини Пьерини выявить не получается.

Есть мнение о аутоиммунном происхождении, нейрогенном, инфекционном заболеваниях, которые официально пока подтверждены. Не удалось выявить и причины возникновения червеобразной атрофодермии. Эта форма может вызываться дефицитом витамина А и эндокринными нарушениями.

Лечение атрофодермии Панини-Пьерини

Лечение проводится амбулаторно, под наблюдением лечащего врача. На начальной стадии заболевания основным способом лечения является антибиотикотерапия. Пациентам назначают пенициллин с курсом лечения от 2 до 3 недель. Помимо этого показано применение наружных средств, которые улучшают кровообращение и питание тканей.