Папулезный акродерматит

Синдром Джанотти-Крости — совокупность дерматологических симптомов, которые возникают на фоне инфекционных процессов. Патология выражается в появлении высыпаний на кожных покровах лица, ягодичных мышц и конечностей. Нередко заболевание сопровождается сопутствующей симптоматикой, которая затрагивает другие органы (печень, лимфатические железы, селезенку).

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов — синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание "папулезный акродерматит". Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Главные факторы, способствующие развитию патологии

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени. Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В. Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.

Группы риска

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Основные признаки недуга

При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц. Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо. Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.

Особенности проявлений

Продолжая говорить о синдроме Джанотти-Крости, причинах и симптомах состояния, следует отметить, что признаки недуга определяются характером сопутствующих болезней. Например, при наличии инфекционного мононуклеоза высыпания возникают только на поверхности лица.

Как правило, узелки не возвышаются над поверхностью кожных покровов. Они имеют примерно одинаковый внешний вид. Язвочек и пузырей у больных не наблюдается. При данном состоянии высыпания никогда не появляются на туловище пациента. Узелки имеют небольшие размеры (от одного до пяти миллиметров) и плотную структуру. По внешнему виду они напоминают купола. Высыпания нередко образуются в области механических повреждений кожных покровов. Узелки часто соединяются друг с другом в районе локтей и коленок, формируя большие участки дерматита. Они чаще всего имеют ярко-красный оттенок. Однако у некоторых пациентов наблюдаются малиновые и розоватые папулы. Обнаружить такие высыпания довольно сложно.

Этапы развития синдрома Джанотти-Крости

При проникновении микробов в организм происходит распространение инфекционного процесса с кровью в область кожных покровов. В результате воздействия вируса иммунная система пациента запускает особый механизм, провоцирующий воспаление и появление сыпи.

Такая реакция похожа на симптоматику аллергии. Распространение узелков, как правило, наблюдается на протяжении семи суток. При этом высыпания возникают в области новых участков эпидермиса. Папулы полностью исчезают в течение двух-восьми недель.

Типы недугов, которые могут спровоцировать патологию

Фактором, способствующим возникновению недуга, является заражение вирусом гепатита типа В или мононуклеозом. Однако заболевание развивается на фоне других недугов. Среди них можно перечислить:

1. Парагрипп.
2. Кишечную инфекцию.
3. Краснуху.
4. Недуги, которые провоцирует герпес любого типа.
5. Ротавирусную инфекцию.

Кроме того, специалисты утверждают, что папулезный акродерматит иногда развивается у маленьких пациентов после проведения вакцин от кори, столбняка, полиомиелита, коклюша и других детских заболеваний.

В недавних медицинских исследованиях встречаются сведения о том, что патология возникала у детей в результате заражения возбудителями менингита, микоплазмой и стрептококками группы А.

Недуги, имеющие сходную симптоматику

Необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома со следующими состояниями:

• Укусы членистоногих. При данном недуге высыпания являются несимметричными. На пораженном участке эпидермиса виден точечный след.
• Атопическая форма дерматита, которая сопровождается возникновением узелков на поверхности кожи.

Патология имеет хронический характер с периодическими рецидивами.

• Красный плоский лишай. Болезнь сопровождается появлением папул малинового оттенка с белым налетом. Они располагаются на слизистой щек, сгибе запястий и в области голеней.
• Лекарственная сыть. Наблюдается после употребления определенного препарата, охватывает всю поверхность тела (туловище, конечности).

Диагностические мероприятия и методы терапии

Как обнаружить синдром Джанотти-Крости? Для того чтобы выявить данную патологию, необходимо провести лабораторный анализ крови. У пациентов наблюдается уменьшение числа лейкоцитов и увеличение количества лимфоцитов. Данные признаки относятся к неспецифическим симптомам заболеваний вирусного характера. Кроме того, важно проверить кровь на наличие возбудителя гепатита типа В.

При обнаружении синдрома Джанотти-Крости у детей лечение заключается в употреблении медикаментов с антигистаминным действием, препаратов, способствующих снижению температуры тела, витаминных добавок. В редких случаях специалисты рекомендуют использовать в качестве способа терапии средства, содержащие гормоны (в форме гелей, спреев, крема). Однако мази, дающие антибактериальный эффект, назначаются довольно часто.

При ярко выраженном ощущении зуда доктора обычно советуют такие лекарства, как «Супрастин» и «Лоратадин». Для облегчения состояния пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. Больному необходимо употреблять достаточное количество жидкости, чтобы вывести токсические соединения и бактерии из организма.

Специфического медикамента, позволяющего избавиться от симптоматики папулезного акродерматита, на сегодняшний день не разработано. Признаки патологии проходят сами собой, даже при условии отсутствия терапии. Но, несмотря на то, что заболевание может показаться относительно безобидным, не следует пытаться справиться с его проявлениями самостоятельно. Необходимо проконсультироваться с доктором.

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти–Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции – гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией – гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.

Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).

Эпидемиология

Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Физикальное обследование

Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.

Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.

Данные лабораторных исследований

Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

Гистологические данные

Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.

Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.

Диагноз

Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;

4) продолжительность по крайней мере 10 дней.

Отрицательные клинические признаки:

1) распространенные очаги на туловище;

2) шелушение очагов поражения.

Дифференциальный диагноз

Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.

Лечение и прогноз

Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.

1. Rook’s Textbook of dermatology, eighth edition, edited by T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, Ch. Griffiths in four volumes. Willey-Blackwell, 2010.
2. Lever’s Histopathology of the Skin, 9th edition Elder D. E., Elenitsas R., Johnson B. L., Murphy G. F. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
3. Nelson Textbook of Pediatrics 18ThKliegman Elsevier, 2007.
4. Dermatology, third edition, 2-volume set, edited by J. L. Bolognia, J. L. Jorizzo, J. V. Schaffer. Elsevier, 2012.
5. Pediatric dermatology, fourth edition, 2-volume set, edited by L. A. Schachner, R.C. Hansen. Mosby, 2011.

Только для зарегистрированных пользователей

Рубрика МКБ-10: L44.4

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синдром Джанотти-Крости (син.: папулезный акродерматит детей, папуловезикулезный акральный синдром, эруптивный дерматит) — редкое саморазрешающееся заболевание, характеризуемое симметричными папулами на лице, ягодицах и конечностях, сопровождаемое умеренными общими симптомами и острым гепатитом.

Описано F. Gianotti в 1955 г.

Встречается, как правило, у детей в возрасте до 10 (обычно 2-6) лет, чаще — у мальчиков и очень редко у взрослых, чаще спорадически и обычно весной или осенью

Этиология и патогенез [ править ]

Патологическая реакция развивается в ответ на различные инфекционные агенты, прежде всего на вирусы: гепатита В, Эпштейна-Барр, аденовирус, ротавирус, гепатита А и С, парагриппа, Коксаки А16, полиомиелита, цитомегаловирус, эпидемического паротита, вирус герпеса человека 6-го типа, ВИЧ, респираторно-сенцитиальный вирус или на прививки против полиомиелита, дифтерии, коклюша и столбняка, эпидемического паротита, кори и краснухи, гепатита В, гриппа, реже — на бактериальные инфекционные агенты, такие как стрептококки группы А, микоплазмы, Bartonella henselae. Недавно у детей, страдающих синдромом Джанотти-Крости, было отмечено повышение в семейном анамнезе частоты атопии.

Патогенез синдрома Джанотти-Крости неизвестен, однако важная роль в нем вирусиндуцированной гиперергии подтверждается увеличением в дерме очагов поражения количества CD4 + -клеток

Клинические проявления [ править ]

Клинически заболевание характеризуется острым началом, нередко с умеренно выраженными общими симптомами (недомоганием, субфебрилитетом, диспепсией, диареей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией). Внезапно появившаяся сыпь в области кистей и стоп в течение нескольких дней распространяется проксимально, поражая в последнюю очередь лицо и ягодицы, туловище поражается редко. Высыпания представлены плоскими симметрично расположенными лентикулярными папулами (от розового до красного цвета с синюшным оттенком), которые могут сливаться в бляшки. Локализация: лицо, локти, колени, ягодицы, разгибательные поверхности конечностей, ладони, подошвы. Могут быть папулосквамозные высыпания с наличием пурпуры, а также папуловезикулы. Субъективные ощущения отсутствуют, иногда бывает легкий зуд. Возможен положительный симптом Кебнера. Разрешению сыпи может предшествовать псориазиформное шелушение. Нередка полилимфаденопатия, регрессирующая параллельно регрессу сыпи.

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Диагностика [ править ]

В крови отмечаются лейкоцитоз с моноцитозом, лимфоцитоз или лимфопения, повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. Возможно наличие безжелтушного гепатита.

Гепатит В начинается одновременно или через 1-2 нед после возникновения кожных симптомов. Печень обычно увеличена в размере, но не плотная; желтуха возникает редко. В сыворотке крови обнаруживают высокий уровень трансаминаз и различные вирусные маркеры. Серьезные осложнения редки, хотя у некоторых пациентов развивается хронический перипортальный гепатит. Патология в периферической крови несущественна: могут быть лейкопения, легкий лейкоцитоз, моноцитоз — от 2 до 15%, ускорение скорости оседания эритроцитов нехарактерно.

Гистологическая картина характеризуется очаговым гипер- и паракератозом, акантозом, спонгиозом, расширением сосудов с умеренным набуханием эндотелия, периваскулярными гистиолимфоцитарными инфильтратами с примесью единичных эозинофилов и тучных клеток

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику проводят с КПЛ (красный плоский лишай), который характеризуется интенсивным зудом, преимущественным поражением внутренней поверхности запястий, бледно-фиолетовым цветом, частым поражением слизистых оболочек, в том числе щек.

Лихеноидные лекарственные реакции редки у детей и обычно поражают туловище, частыми лекарственными агентами могут быть: препараты золота, антималярийные препараты, бета-адреноблокаторы, диуретики.

Многоформная экссудативная эритема поражает обычно конечности, запускается рецидивирующим простым герпесом, может сопровождаться общими симптомами, диагностические проблемы возникают из-за того, что ранние элементы этого заболевания также (как и синдром Джанотти-Крости) часто бывают папулезными, но через несколько дней трансформируются в мишеневидные, что проясняет диагноз. Не менее 25% больных также имеют поражение слизистых оболочек, что помогает исключить синдром Джанотти-Крости.

Чесотку также часто расценивают как синдром Джанотти-Крости, поскольку некоторые пациенты имеют акральное расположение папул, но этот синдром никогда не дает такого мучительного зуда, как чесотка. Эксориации являются правилом при чесотке, но исключены при СКД. Поражение сосков, головки полового члена, пупка и интратригинозных участков также свидетельствует против синдрома Джанотти-Крости. Обнаружение клеща помогает полностью решить проблему диагноза.

Папулезная крапивница отличается сгруппированными зудящими папулами, преимущественно расположенными на разгибательной поверхности конечностей, но также часто поражающими туловище. У детей обычная причина ее развития — укусы насекомых, в связи с чем большинство случаев заболевания встречаются весной и летом. При тщательном исследовании некоторые элементы могут иметь центральную геморрагическую точку. В отличие от синдрома Джанотти-Крости, элементы держатся в течение нескольких дней.

Течение. Продолжительность заболевания составляет 25-60 дней, выздоровление спонтанное, рецидивов не бывает.

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Лечение [ править ]

Лечение кожных проявлений синдрома, спонтанно регрессирующих через 3-4 нед (изредка через 8 нед), не требуется. При зуде применяют пероральные антигистаминные или местные противозудные препараты, а также аппликации слабых или средней силы кортикостероидов (1 раз в день 7-14 дней). Что касается сильных и очень сильных наружных кортикостероидных препаратов, то их системное всасывание может отсрочить выздоровление. В тяжелых случаях эффективна пульс-терапия кортикостероидами.

При ассоциации с гепатитом В следует лечить гепатит, а также обследовать и лечить других членов семьи, которые могут быть носителями вируса гепатита B. Синдром Джанотти-Крости может регрессировать и после вакцинации против вируса гепатита B.

Профилактика [ править ]

Профилактическая вакцинация против вируса гепатита B может способствовать искоренению синдрома Джанотти-Крости, вызванного этим вирусом, как это было в Италии, где ее проводили с 1983 г. всем новорожденным.

При идентификации других инфекционных причин синдрома Джанотти-Крости они также требуют лечения.