Парапсориаз клинические рекомендации

Парапсориаз – это несколько редких кожных заболеваний, объединенных в одну группу. Кожные высыпания похожи на высыпания при псориазе, поэтому их так и назвали. Причина неизвестна. Течение хроническое. Лечение проводится у врача-дерматолога.
Код по МКБ10: L41. Латинское название: parapsoriasis. По классификации относится к папуллосквамозным заболеваниям кожи.
Главное отличие парапсориаза от псориаза: при псориазе присутствует псориатическая триада, а при парапсориазе – нет.

Содержание:

Причины

Парапсориаз – это группа заболеваний с неизвестной этиологией (то есть причиной).

Медицинские наблюдения отмечают частое возникновение кожных высыпаний парапсориаза после инфекционных заболеваний как бактериальной, так и вирусной природы: ОРВИ, ветрянка, корь, пневмония, ангина, паротит, тиф, скарлатина и других.

В настоящее время общепринятой теорией является инфекционно-аллергическая с аутоиммунным механизмом. То есть после инфекционного заболевания иммунная система начинает распознавать клетки собственного организма как чужеродные, и начинает атаковать их. На коже это проявляется в избыточном утолщении в виде папул (узелков), избыточном ороговении чешуйками.

Виды парапсориаза

1. Каплевидная форма парапсориаза
2. Острый парапсориаз, или болезнь Муха-Габермана
3. Бляшечный парапсориаз – мелкобляшечный и крупнобляшечный
4. Лихеноидная форма парапсориаза

Каплевидный парапсориаз

Синонимы: хронический лихеноидный лишай, псориазиформный нодулярный дерматит.
Возникает у людей в возрасте 10-30 лет, очень редко – у детей до 10 лет.

Каплевидный парапсориаз часто возникает после острых или обострения хронических инфекционных заболеваний: ОРВИ, ангина, хронический тонзиллит, паротит, ветрянка, глистная инвазия и т.д.
Некоторые врачи-дерматологи даже считают эту форму не как самостоятельное заболевание, а как токсический васкулит, то есть токсическую реакцию на сосуды после перенесенной инфекции.

На коже туловища, конечностей появляются округлые плоские красноватые папулы (узелки) 2-4 мм. Не сливаются между собой. На голове, ладонях и подошвах высыпаний нет. Кожного зуда нет. Общее самочувствие не страдает. Болезнь длится годами, улучшение — летом, ухудшение – зимой.

Симптомы

• Симптом «скрытого шелушения». В начале заболевания при осмотре папулы не покрыты чешуйками. Но при поскабливании отмечается отрубевидное шелушение (то есть мелкие чешуйки). Это называется скрытым шелушением.
• Симптом точечного кровоизлияния, или пурпуры. При легком нажиме при поскабливании папулы рядом в толще кожи появляются точечные кровоизлияния.
• Симптом облатки. Через какое-то время папула покрывается единой чешуйкой, которая прикреплена к ней в центре и отделена от папулы по периферии. При поскабливании чешуйка отделяется от папулы целиком, не ломаясь.

После того, как кожа очистится от высыпаний, могут остаться очаги пониженной пигментации.

Дифференциальный диагноз каплевидного парапсориаза проводится с

• красный плоский лишай,
• вторичный сифилис,
• токсикодермия,
• псориаз,
• розовый лишай Жибера,
• аллергический васкулит.

Лечение каплевидного псориаза

1. Антибиотики пенициллинового ряда.
2. Антигистаминные препараты
3. Изониазид, ПАСК.
4. Витамины групп В, D, С, никотиновая кислота.
5. ПУВА-терапия.

Смотрим на видео как проводится ПУВА-терапия:

Острый парапсориаз, или болезнь Мухи-Габермана

Общее состояние – повышение температуры, слабость, увеличение лимфоузлов.

Высыпания на коже такие же – папулезные (узелковые). Но более выражена отечность каждой папулы. В центре папул могут формироваться пузырьки с бесцветным или даже с кровянистым содержимым. Вокруг папул самостоятельно могут появляться подкожные кровоизлияния. Затем пузырьки вскрываются, и на этом месте остается черная корочка. Впоследствии на этом месте может остаться красноватый рубчик. Поэтому другое название заболевания – острый вариолиформный парапсориаз, или PLEVA – pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.

Кроме того, некоторые элементы сыпи соответствуют классическому каплевидному парапсориазу, что говорит о вариабельности сыпи, то есть об ее полиморфизме. Ряд дерматологов так и считают, что острый парапсориаз — это разновидность каплевидного.

Высыпания могут появляться в полости рта – белесоватые папулы до 2 мм.

Длительность заболевания – от 2 до 6 недель.

Лечение острого парапсориаза

1. Антибиотики. Эритромицин, тетрациклин или пенициллин. Курс лечения – не менее 2 недель. Обычно сразу же, на следующий день отмечается улучшение общего самочувствия, нормализация температуры. А через несколько дней отмечается положительная динамика и в кожных проявлениях.
2. Антигистаминные препараты. Для уменьшения проявления аллергической реакции. Кларитин, лоратадин, супрастин, эриус, телфаст.
3. Кортикостероидные препараты (преднизолон) внутрь в таблетках курсом на 7-10 дней.
4. Кортикостероидные мази и кремы: Фторокорт,Акридерм, Тридерм, Синафлан, Белосалик и другие. Коротким курсом на 10-14 дней.
5. ПУВА-терапия.

Бляшечный парапсориаз, или болезнь Брока

Синоним – хронический пятнистый лишай.

Болеют мужчины в возрасте более 30 лет. Часто бляшечный парапсориаз возникает на фоне заболеваний ЖКТ и мочеполовой системы. При адекватном лечении этих заболеваний наблюдается регресс кожных высыпаний.

Основной симптом: на коже туловища и конечностей появляются пятна желтовато-коричневого, розового цвета, с четкими краями. Размер пятен – от 2 до 10 см. Мелкобляшечный парапсориаз – пятна до 5 см в диаметре, крупнобляшечный – до 10-15 см. Крупнобляшечная форма иногда переходит в лимфому кожи. Поэтому такие пациенты стоят на учете у дерматолога для ежегодного обследования.

Пятна либо не покрыты чешуйками, либо можно выявить симптом «скрытого шелушения» при поскабливании. Также характерен симптом папиросной бумаги – шелушение на поверхности пятен легкое, сетчатое, как будто пятно покрыто папиросной бумагой.
Инфильтрации, отека и утолщения кожи в области пятен нет.

Общее самочувствие пациентов не страдает. Кожного зуда нет.

Заболевание проходит в летнее время и вновь обостряется зимой.

Дифференциальный диагноз бляшечного парапсориаза проводится с

• Псориаз
• Т-лимфома кожи
• Экзематиды
• Себорейная экзема
• Анетодермия
• Распространенный фолликулярный муциноз

Лечение

• Бляшечный парапсориаз трудно поддается лечению.
• Исследуют, есть ли у пациента заболевания внутренних органов, особенно ЖКТ или мочеполовой системы. Если есть – проводят лечение этого заболевания. Как правило, после лечения проходят и проявления бляшечного парапсориаза.
• Витаминотерапия. Группа витаминов В, D, С, никотиновая кислота. Курсами по 10 дней. Можно заменить на поливитаминные комплексы.
• ПУВА-терапия.
• Кортикостероидные мази курсами по 4 недели с перерывом в 2-3 недели.

Лихеноидный парапсориаз

Синонимы: паракератоз пестрый, лишай пестрый, сетчатый паракератоз, лихеноидный хронический парапсориаз Юлиусберга.

Очень редкая форма парапсориаза. Зачастую врачу-дерматологу за свою практику может не попасться ни одного такого пациента.

Заболевание возникает как у мужчин, так и у женщин — в возрасте 20-40 лет.

Симптомы: на коже туловища и конечностей появляются плоские округлые папулы (узелки) размером 1-2 мм, розовато-красного или красно-бурого цвета. Поверхность папулы покрыта мелкими чешуйками. Это очень похоже на красный плоский лишай. У некоторых папул в центре может быть даже вдавление. Со временем высыпания могут сливаться друг с другом, образуя конгломераты.

Кожного зуда нет (а это один из основных симптомов красного лишая)! Общее самочувствие не страдает. Слизистые оболочки не поражаются.

Заболевание длительное, хроническое, на протяжении многих лет. Обострения чаще всего весной.

Дифференциальная диагностика проводится с

• Пойкилодермия Якоби
• Красный плоский лишай

Лечение

Крайне трудно поддается лечению. Кому-то помогает ПУВА-терапия, курсы витаминотерапии. Кому-то – санаторно-курортное лечение (солевые и грязевые лечебницы).

Многим пациентам с лихеноидным парапсориазом не помогают даже кортикостероидные мази. В этом случае назначают противоопухолевые иммунодепрессанты (Метатрексат).

Наличие инфекции должно служить основанием для проведения интенсивной профилактики последствий нарушения гемодинамики (плацентарной недостаточности, внутриутробной гипоксии, задержки внутриутробного развития плода).

Диагностика ОГ основана на характерных жалобах (проявления неврологической симптоматики), течении заболевания (продромальный период

и манифестация на коже) и особенностях клинических проявлений на коже. При необходимости для верификации диагноза используются методы

амплификации нуклеиновых кислот (ПЦР) для идентификации вируса Varicella zoster, содержащегося в материале из очагов поражения ОГ на коже и/или слизистых оболочках.

Дифференцировать проявления ОГ необходимо с зостериформной разновидностью простого герпеса, контактным дерматитом (после укусов насекомых, фотодерматитом), пузырными дерматозами (герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезным пемфигоидом, пузырчаткой).

■■ купирование клинических симптомов заболевания;

■■ предупреждение развития осложнений.

Общие замечания по терапии

Наличие при ОГ поражений периферических ганглиев и нервной ткани, органа зрения, определяют необходимость привлечения к лечению специалистов соответствующего профиля: терапия постгерпетической невралгии и офтальмогерпеса проводится совместно с врачами неврологами и офтальмологами.

Для эффективного воздействия на течение вирусной инфекции, обусловленной VZV, необходимо применение противовирусных препаратов . При выраженности болевого синдрома назначают анальгетические препараты. Наружное лечение направлено на ускорение регресса кожных высыпаний, уменьшение признаков воспаления и предупреждение бактериальной суперинфекции.

Необходимость противовоспалительного лечения определяется возникновением герпетических невралгий, сопровождающихся болевым синдромом, при наличии показаний оно должно быть подобрано индивидуально.

Необходимо избегать применения окклюзионных повязок и глюкокортикостероидных препаратов. Наружное лечение ОГ противовирусными и обезболивающими средствами неэффективно.

Показания к госпитализации

Осложненное течение опоясывающего лишая.

1. Противовирусная терапия

Назначение противовирусных препаратов наиболее эффективно в первые 72 часа развития клинических проявлений заболевания:

■■ ацикловир (А) 800 мг перорально 5 раз в сутки в течение 7 дней [1, 2], или

■■ фамцикловир (А) 500 мг перорально 3 раза в сутки в течение 7 дней [1, 2,], или

■■ валацикловир (А) 1000 мг перорально 3 раза в сутки в течение 7 дней [1, 2]. Сниженная по сравнению с ВПГ чувствительность VZV к ацикловиру,

а также высокий уровень противовирусной активности определяют предпочтительное назначение для лечения ОГ фамцикловира или валацикловира (А) [1, 2].

2. Противовоспалительная терапия

Возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств. При отсутствии эффекта обезболивающей терапии могут использоваться

препараты с центральным анальгетическим действием и невральные блокады (симпатические и эпидуральные), что определяется консультацией невролога (А) [3—6].

3. Интерфероны системного действия:

■■ интерферон гамма 500 000 МЕ 1 раз в сутки подкожно через день, на курс

5 инъекций (В) [7—14].

4. Наружное лечение

Для оказания местного противовоспалительного действия и предупреждения бактериальной суперинфекции назначаются спиртовые 1—2% растворы анилиновых красителей (метиленовый синий, бриллиантовый зеленый), фукорцин (D) [15].

При наличии буллезных высыпаний пузыри вскрывают (надрез стерильными ножницами) и тушируют анилиновыми красителями или антисептическими растворами (0,5% р-р хлоргексидина биглюконата и др.) (D) [15].

При лечении ОГ у больных с нарушениями иммунитета (лица со злокачественными лимфопролиферативными новообразованиями, реципиенты

трансплантированных внутренних органов, пациенты, получающие системную терапию кортикостероидами, а также больные СПИДом) терапией выбора является внутривенное введение ацикловира:

■■ ацикловир (В) 10 мг на кг массы тела (или 500 мл/м 2 ) внутривенно 3 раза в сутки [1, 2, 4].

По достижении морбистатического эффекта лечение может быть продолжено пероральными формами ацикловира, фамцикловира или валацикловира по методике, предложенной для больных с нормальным иммунитетом:

■■ ацикловир (А) 800 мг перорально 5 раз в сутки в течение 7 дней [1, 2, 4], или

■■ фамцикловир (А) 500 мг перорально 3 раза в сутки в течение 7 дней [1, 2, 4], или

■■ валацикловир (А) 1000 мг перорально 3 раза в сутки в течение 7 дней [1, 2, 4].

■■ ацикловир (В) 20 мг на кг массы тела перорально 4 раза в сутки в течение 5 дней [1, 2, 4].

Требования к результатам лечения

■■ купирование болевого синдрома.

В Российской Федерации на момент создания данных рекомендаций вакцинопрофилактика ОГ не проводится.

McDonald E. M., Kock J., Ram F. Antivirals for management of herpes zoster

including ophthalmicus: a systematic review of high-quality randomized con-

trolled trials. Antiviral Ther 2012; 17: 255—264.

Whitley R. J., Volpi A., McKendrick M. et. al. Management of herpes zos-

ter and post-herpetic neuralgia now and in the future. J Clin Virol 2010; 48:

Chen N., Yang M., Hе L. et al. Corticosteroids for preventing postherpetic

neuralgia. Cochrane Database Syst Rev 2010; (12): CD005582.

Fashner J., Bell A. L. Herpes zoster and postherpetic neuralgia: prevention

and management. Am Fam Physician 2011; 83 (12): 1432—1437.

Li Q., Chen N., Yang J. et al. Antiviral treatment for preventing postherpetic

neuralgia. Cochrane Database Syst Rev 2009; 2: CD006866.

6. Watson P. Postherpetic neuralgia (updated). Clin Evid (Online). October 8, 2010.http://clinicalevidence.bmj.com/ceweb/conditions/ind/0905/0905. (дата обращения: 14.07.2013).

7. Torigo S., Ihara T., Kamiya H. IL-12, IFN-gamma, and TNF-alpha released from mononuclear cells inhibit the spread of varicella-zoster virus at an early stage of varicella. Microbiol Immunol 2000; 44 (12): 1027—1031.

8. Desloges N., Rahaus M., Wolff M. H. Role of the protein kinase PKR in the inhibition of varicella-zoster virus replication by beta interferon and gamma interferon. J Gen Virol 2005 Jan; 86 (Pt 1): 1—6.

9. Balachandra K., Thawaranantha D., Ayuthaya P. I., Bhumisawasdi J., Shiraki K., Yamanishi K. Effects of human alpha, beta and gamma interferons on varicella zoster virus in vitro.Southeast Asian J Trop Med Public Health 1994 Jun; 2 5 (2): 252—7.

10. Usuki K., Kitamura K., Urabe A., Takaku F. Herpes zoster, postherpetic neuralgia, and interferon-gamma. Ann Intern Med 1988 Apr; 108 (4): 643—4.

11. Гайнанова Е. Г., Скороходкина О. В. Оценка эффективности применения гамма-интерферона (ингарон) у больных с варицелла-зостер герпесвирусной инфекцией // Российский аллергологический журнал. 2010.

12. Гайнанова Е. Г., Скороходкина О. В. Клиническая и иммунотропная активность отечественного препарата гамма-интерферона ингарона у больных с варицелла-зостер герпесвирусной инфекцией // Клиническая фармакология и терапия. 2010. № 6. С. 118—121.

13. Киселев О. И., Ершов Ф. И., Деева Э. Г. Интерферон-гамма: новый цитокин в клинической практике. Ингарон-М., СПб.: Димитрейд График Групп, 2007. 348 с.

14. Рахматулина М. Р., Малеев В. В., Шмелев В. А. Современные подходы к терапии опоясывающего лишая // Инфекционные болезни. 2007. Т. 5.

15. Дубенский В. В., Гармонов А. А. Наружная терапия дерматозов: руководство для врачей. Тверь: ИП Шитова, 2008. 220 с.

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Парапсориазы»:

Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва.

Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва.

Самцов Алексей Викторович — заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.

Белоусова Ирена Эдуардовна — профессор кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова», доктор медицинских наук, доцент, г. Санкт-Петербург.

Хайрутдинов Владислав Ринатович — доцент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

Парапсориазы — гетерогенная группа хронических воспалительных дерматозов, клиническими проявлениями которых являются пятна и/или папулы и бляшки, покрытые мелкопластинчатыми чешуйками.

Различия в клинической картине, патогенезе, патоморфологии, лечении и прогнозе — причина отсутствия в настоящее время общепринятого определения и классификации парапсориазов.

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: L41

L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый Болезнь Мухи — Хабермана

Хронический лихеноидный питириаз (ХЛП, болезнь Юлиусберга) L41.1 Питириаз лихеноидный хронический

L41.2 Лимфоматоидный папулез

L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз Вариант: пальцевидный дерматит L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз

Варианты: пойкилодермический, сетевидный парапсориаз (L41.5) L41.8 Другой парапсориаз

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В патогенезе дерматоза значимую роль играет хроническое Т-клеточ- но-опосредованное воспаление в коже (формируют CD4+ Т-лимфоциты). Анализ генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в основании высыпаний позволяет выделить несколько доминирующих клонов Т-кле- ток (поликлональность), что свидетельствует в пользу развития реактивного иммунного ответа на какой-то антиген, исключая злокачественную пролиферацию (когда преобладает моноклональность). Выявляются некоторые признаки, встречающиеся при злокачественных процессах, — мутации в гене р53 (контролирует целостность ДНК), высокая активность теломеразы Т-клеток, что не встречается в нормальных лимфоцитах. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (3:1).

Заболевание характеризуется постепенным началом и медленным развитием высыпаний. Высыпания представлены пятнами от бледно-красного до светло-коричневого с желтоватым оттенком цвета, округлой, неправильной или вытянутой формы. Высыпания локализуются в области груди, живота, спины, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, часто располагаются вдоль ребер и имеют заостренные концы. Элементы сыпи распределены симметрично, дискретно, не имеют тенденции к слиянию. Размеры элементов составляет менее 6 см в диаметре (за исключением вытянутых).

Диагностика МБП основывается на характерной клинической картине и патоморфологических изменениях. Гистологическая картина кожи при МБП не имеет специфических изменений («хроническое воспаление»): незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, спонгиоз, периваскулярные, преимущественно поверхностные лимфоцитарные инфильтраты (CD4+ и CD8+ клетки) без атипии лимфоцитов.

Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится 1 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, появлении инфильтратов рекомендуется повторная диагностическая биопсия.

Дифференциальный диагноз МБП проводится с розовым и разноцветным лишаем, микозом кожи, токсикодермией, нумулярной экземой, хроническим лихеноидным питириазом, вторичными пятнистыми сифилидами, пятнистой стадией грибовидного микоза.

Достижение ремиссии заболевания.

Показания к госпитализации

■■ отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.

2. Глюкокортикостероидные препараты

Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности 2—3 раза в год:

■■ алклометазона дипропионат, крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель, или

■■ бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель, или

■■ мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель, или

■■ метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель.

При распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФБ-фототерапия (311 нм).

Методов профилактики не существует.

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболевание рассматривается многими авторами как ранняя форма грибовидного микоза, при этом частота дальнейшей злокачественной транс­ формации значительно варьирует — от 0 до 40% (в среднем около 10%). При исследовании генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в области высыпаний доминирующий клон Т-клеток составляет более 50% лимфоцитарного инфильтрата. В 87% случаев в пораженной коже идентифицируют вирус герпеса 8 типа. Заболеваемость КБП одинаковая у представителей различных рас и географических регионов, мужчины болеют значительно чаще женщин (8:1).

Обычно наблюдается медленное развитие заболевания. Первичные морфологические элементы сыпи представлены округлыми или неправильной формы пятнами и незначительно инфильтрированными бляшками краснокоричневой окраски с малозаметными или четкими границами, наличием мелкопластинчатого шелушения на поверхности. В области высыпаний может наблюдаться незначительная атрофия кожи, проявляющаяся в виде морщинистости («папиросная бумага»). Размеры отдельных пятен превышают 6 см. Высыпания локализуются на симметричных участках проксимальных отделов конечностей, боковых поверхностей груди и живота, спине. Поражаются преимущественно закрытые от солнца участки кожи. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются.

При физическом или химическом воздействии на высыпания в результате трения грубой одеждой, после посещения бани или сауны, на фоне нерациональной наружной терапии наблюдаются усиление яркости окраски и инфильтрации элементов — развитие «раздраженного» парапсориаза.

Для пойкилодермического варианта характерны поражение крупных складок (паховых, аксиллярных) и наличие триады симптомов: атрофия кожи, участки гипер- и гипопигментации («пестрая кожа»), формирование телеангиэктазий.

Диагностика КБП основана на клинической картине заболевания и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологическом исследовании отмечается незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, возможны гиперплазия эпидермиса за счет шиповатого слоя (акантоз) или его атрофия, незначительный спонгиоз. В сосочковом слое

дермы наблюдаются рассеянные неплотные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с редкими гистиоцитами.

Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится не менее 2 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, усилении инфильтрации элементов, развитии атрофии кожи рекомендуется повторная диагностическая биопсия.

Дифференциальный диагноз КБП проводят со следующими дерматозами: микоз кожи, бляшечная экзема, розовый лишай, псориаз, хронический лихеноидный питириаз, распространенная кольцевидная гранулема, грибовидный микоз.

Достижение ремиссии заболевания.

Показания к госпитализации

■■ распространенные высыпания; ■■ отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи,

удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения

2. Глюкокортикостероидные препараты

Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные пре-

параты умеренной и высокой степени активности повторными курсами че-

■■ алклометазона дипропионат, крем 2 раза в сутки наружно на очаги пора-

жения в течение 1—2 недель,

■■ бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в те-

чение 1—2 недель,

■■ мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги пораже-

поражения в течение 1—2 недель.

ния в течение 1—2 недель,

■■ метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги

■■ при распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФБ-фототерапия (311 нм);

■■ при ПУВА-терапии достигается быстрый терапевтический эффект, однако существует потенциальный риск трансформации в лимфому кожи.

Методов профилактики не существует.

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что в развитии лихеноидного питириаза значимую роль играет формирование реакции гиперчувствительности на различные инфекционные агенты. Обнаружена ассоциация дерматоза со следующими инфекциями: Toxoplasma gondii, Epstein — Barr virus, Cytomegalovirus, HIV, Parvovirus, Staphylococcus aureus, Group A beta-haemolytic streptococci . В коже развивается Т-клеточно-опосре- дованное иммунное воспаление, при остром течении отмечаются проявления васкулита кожи (в стенках сосудов обнаруживаются фрагменты IgM, фиксированные циркулирующие иммунные комплексы, фракция комплемента C3, фибрин). При остром лихеноидном вариолиформном питириазе в коже на лимфоцитах в области высыпаний обнаружена экспрессия маркера CD30 + , при хроническом течении наблюдается частичная потеря маркера CD7 + , что характерно для лимфом кожи.

Лихеноидный питириаз одинаково часто встречается у представителей всех рас, этнических групп и географических регионов. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (1,5—3:1). Лихеноидный питириаз развивается преимущественно у людей в возрасте 15—30 лет, редко у детей и пожилых лиц. Частота выявления хронических форм заболевания в 3 раза выше, чем острых. У одного пациента могут отмечаться клинические проявления острого и хронического лихеноидного питириаза.

Хронический лихеноидный питириаз

Заболевание характеризуется медленным началом (недели, месяцы), длительным течением (несколько лет) и чередованием периодов обострений и ремиссий. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, иногда больных беспокоит незначительный зуд. Первичным морфологическим элементом сыпи является плоская округлая папула размерами 4—10 мм, имеющая вна-

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ПАРАПСОРИАЗАМИ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10:
L41

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Парапсориазы – гетерогенная группа хронических воспалительных дерматозов, клиническими проявлениями которых являются пятна и/или папулы и бляшки, покрытые мелкопластинчатыми чешуйками.
Различия в клинической картине, патогенезе, патоморфологии, лечении и прогнозе – причина отсутствия в настоящее время общепринятого определения и классификации парапсориазов.

Классификация

L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый
Болезнь Мухи-Хабермана
Хронический лихеноидный питириаз (ХЛП, болезнь Юлиусберга)
L41.1 Питириаз лихеноидный хронический
L41.2 Лимфоматоидный папулез
L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз. Вариант: «пальцевидный» дерматит
L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз. Варианты: пойкилодермический, сетевидный парапсориаз (L41.5)
L41.8 Другой парапсориаз

Этиология и патогенез

В патогенезе дерматоза значимую роль играет хроническое Т-клеточно-опосредованное воспаление в коже (формируют CD4+ Т-лимфоциты). Анализ генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в основании высыпаний позволяет выделить несколько доминирующих клонов Т-клеток (поликлональность), что свидетельствует в пользу развития реактивного иммунного ответа на какой-то антиген, исключая злокачественную пролиферацию (когда преобладает моноклональность). Выявляются некоторые признаки, встречающиеся при злокачественных процессах – мутации в гене р53 (контролирует целостность ДНК), высокая активность теломеразы Т-клеток, что не встречается в нормальных лимфоцитах. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (3:1).

КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Заболевание рассматривается многими авторами, как ранняя форма грибовидного микоза, при этом частота дальнейшей злокачественной трансформации значительно варьирует — от 0 до 40% (в среднем – около 10%). При исследовании генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в области высыпаний доминирующий клон Т-клеток составляет более 50% лимфоцитарного инфильтрата. В 87% случаев в пораженной коже идентифицируют вирус герпеса VIII типа. Заболеваемость КБП одинаковая у представителей различных рас и географических регионов, мужчины болеют значительно чаще женщин (8:1).

ЛИХЕНОИДНЫЙ ПИТИРИАЗ
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что в развитии лихеноидного питириаза значимую роль играет формирование реакции гиперчувствительности на различные инфекционные агенты. Обнаружена ассоциация дерматоза со следующими инфекциями: Toxoplasma gondii, Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus, HIV, Parvovirus, Staphylococcus aureus, Group A beta-haemolytic streptococci. В коже развивается Т-клеточно-опосредованное иммунное воспаление, при остром течении отмечаются проявления васкулита кожи (в стенках сосудов обнаруживаются фрагменты IgM, фиксированные циркулирующие иммунные комплексы, фракция комплемента C3, фибрин). При остром лихеноидном вариолиформном питириазе в коже на лимфоцитах в области высыпаний обнаружена экспрессия маркера CD30 + , при хроническом течении наблюдается частичная потеря маркера CD7 + , что характерно для лимфом кожи.
Лихеноидный питириаз одинаково часто встречается у представителей всех рас, этнических групп и географических регионов. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (1,5-3,0:1,0). Лихеноидный питириаз развивается преимущественно у людей в возрасте 15-30 лет, редко у детей и пожилых лиц. Частота выявления хронических форм заболевания в 3 раза выше, чем острых. У одного пациента могут отмечаться клинические проявления острого и хронического лихеноидного питириаза.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Обычно наблюдается медленное развитие заболевания. Первичные морфологические элементы сыпи представлены округлыми или неправильной формы пятнами и незначительно инфильтрированными бляшками красно-коричневой окраски, с малозаметными или четкими границами, наличием мелкопластинчатого шелушения на поверхности. В области высыпаний может наблюдаться незначительная атрофия кожи, проявляющаяся в виде морщинистости («папиросная бумага»). Размеры отдельных пятен превышают 6 см. Высыпания локализуются на симметричных участках проксимальных отделов конечностей, боковых поверхностей груди и живота, спине. Поражаются преимущественно закрытые от солнца участки кожи. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются.
При физическом или химическом воздействии на высыпания в результате трения грубой одеждой, после посещения бани или сауны, на фоне нерациональной наружной терапии наблюдается усиление яркости окраски и инфильтрации элементов – развитие «раздраженного» парапсориаза.
Для пойкилодермического варианта характерно поражение крупных складок (паховых, аксиллярных) и наличие триады симптомов: атрофия кожи, участки гипер- и гипопигментации («пестрая кожа»), формирование телеангиэктазий.

Хронический лихеноидный питириаз

Заболевание характеризуется медленным началом (недели, месяцы), длительным течением (несколько лет) и чередованием периодов обострений и ремиссий. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, иногда больных беспокоит незначительный зуд. Первичным морфологическим элементом сыпи является плоская округлая папула, размерами 4-10 мм, имеющая вначале розовый или красный цвет, затем желтовато-коричневый; инфильтрат в основании папулы незначительный, высыпания не сливаются и не группируются. При поскабливании поверхности папул могут определяться симптомы скрытого шелушения и точечного кровоизлияния. Через 1-2 недели на поверхности папул появляется похожая на слюду чешуйка (симптом коллоидной пленки), которая со временем отторгается по периферии, оставаясь прикрепленной к коже только в центре (симптом «облатки»). Высыпания локализуются в области груди, живота, спины, проксимальных отделов конечностей, очень характерно поражение внутренней поверхности плеч. Элементы не наблюдаются в области лица, волосистой части головы, ладоней и подошв. Через несколько недель папулы самостоятельно разрешаются с формированием вторичных гиперпигментных пятен.

Острый лихеноидный вариолиформный питириаз.

Заболевание развивается остро (в течение нескольких дней или 1-2 недель). Характерен истинный полиморфизм сыпи – одновременно появляются папулы, пустулы, папуло-везикулы, геморрагические пятна. В результате волнообразного появления высыпаний наблюдается эволюционный полиморфизм элементов: пустула или папула – эрозия или язва – корка – вторичное пятно. Для острой формы питириаза патогномоничны папулы с геморрагической корочкой в центре, после разрешения которых остаются небольшие рубчики, а также вариолиформные элементы – пустулизированные везикулы с пупкообразным вдавлением в центре. Поражение кожи носит распространенный и симметричный характер. Наиболее часто высыпания локализуются в области груди, спины, живота, сгибательных поверхностях проксимальных отделов конечностей. Кожа в области ладоней, подошв, волосистой части головы и лица остается интактной.
Выделяют фебрильный язвенно-некротический вариант ОЛВП, который характеризуется острым началом, развитием фебрильной температуры (38-39˚С), ознобами, общей слабостью и недомоганием, возможны боли в животе, головная боль, лимфоаденопатия. На коже появляются единичные или множественные папулы, размерами 5-15 мм в диаметре, в их центре быстро развивается некроз с последующим формированием болезненных язв. Грануляция язв приводит к формированию «штампованных» рубцов.

Диагностика

Диагностика МБП основывается на характерной клинической картине и патоморфологических изменениях. Гистологическая картина кожи при МБП не имеет специфических изменений («хроническое воспаление»): незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, м.б. спонгиоз, периваскулярные, преимущественно поверхностные, лимфоцитарные инфильтраты (CD4+ и CD8+-клетки), без атипии лимфоцитов.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится 1 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, появлении инфильтратов рекомендуется повторная диагностическая биопсия.

КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Диагностика КБП основана на клинической картине заболевания и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологическом исследовании отмечается незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, возможна гиперплазия эпидермиса за счет шиповатого слоя (акантоз) или его атрофия, незначительный спонгиоз. В сосочковом слое дермы наблюдаются рассеянные неплотные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с редкими гистиоцитами.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится не менее 2 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, усилении инфильтрации элементов, развитии атрофии кожи рекомендуется повторная диагностическая биопсия.

ЛИХЕНОИДНЫЙ ПИТИРИАЗ
Диагноз лихеноидного питириаза устанавливается на основании клинических данных и результатов гистологического исследования. Для ХЛП характерны следующие патоморфологические изменения: гиперкератоз с очаговым паракератозом, акантоз, возможен спонгиоз, отек сосочковой дермы, наличие поверхностных периваскулярных и диффузных, преимущественно лимфоцитарных, инфильтратов с примесью единичных нейтрофилов и гистиоцитов; возможно проникновение отдельных лимфоцитов в эпидермис (экзоцитоз). При ОЛВП наблюдается выраженные изменения в эпидермисе (очаговый паракератоз, скопления нейтрофилов, вакуольная дистрофия и некроз базальных кератиноцитов, экзоцитоз лимфоцитов) и дерме (поверхностные и глубокие периваскулярные и диффузные лимфоцитарные инфильтраты, отек и некроз эндотелия сосудов, экстравазаты эритроцитов).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз МБП проводится с розовым и разноцветным лишаем, микозом кожи, токсикодермией, нумулярной экземой, хроническим лихеноидным питириазом, вторичными пятнистыми сифилидами, пятнистой стадией грибовидного микоза.

КРУПНОБЛЯШЕЧНЫЙ ПАРАПСОРИАЗ
Дифференциальный диагноз КБП проводят со следующими дерматозами: микоз кожи, бляшечная экзема, розовый лишай, псориаз, хронический лихеноидный питириаз, распространенная кольцевидная гранулема, грибовидный микоз.

ЛИХЕНОИДНЫЙ ПИТИРИАЗ
Дифференциальную диагностику ХЛП необходимо проводить с каплевидным псориазом, отрубевидным лишаем, токсикодермией, актиническим порокератозом, папулезными сифилидами, красным плоским лишаем; ОЛВП дифференцируют с токсикодермией, геморрагическим васкулитом, лимфоматоидным папулезом.