Системные кожные заболевания

Системные заболевания – хронические полиорганные патологии, развивающиеся вследствие грубых нарушений в системе иммунного гемостаза, неконтролируемой выработки антител к собственным тканям организма. Основной мишенью разрушительного воздействия становятся структуры соединительной ткани.

Клиника заболеваний полиморфна: поражаются кожа, кости, сухожилия, суставы, внутренние органы. Течение рецидивирующее. Характерна тенденция к прогрессированию. Лечение состоит в назначении цитостатиков, кортикостероидов, симптоматических препаратов. Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии благоприятный. Без лечения в скором времени наступает инвалидизация.

Соединительная ткань в организме человека

Соединительнотканные элементы широко представлены в человеческом организме, составляют до 60% структуры органов в виде твёрдых, желеобразных, волокнистых, жидких тканей. Кости, хрящи, связки, суставы, жировая прослойка, склеры, микроглия, кровь, лимфа являются производными соединительной ткани.

Она обладает свойствами универсальности, полиморфизма и полифункциональности, состоит из клеток и межклеточного матрикса. Межуточное вещество по объёму превышает клеточный материал, представлено эластическими, коллагеновыми и ретикулярными волокнами в основе из протеогликанов. Фибробласты, остеобласты, хондробласты, эпителиоциты, меланоциты, макрофаги, лимфоциты являют клеточный состав.

Функции соединительной ткани в организме многообразны: строительная, покровная, иммунная, репаративная, трофическая.

При аутоиммунных процессах страдают все функции, происходит системная дезорганизация целого организма.

Этиология и патогенез

Причины развития системных заболеваний точно не известны. Считается, что существует наследственная предрасположенность к их появлению, реализация которой происходит под воздействием дополнительных факторов.

Провоцирующими факторами могут явиться:

• стрессы;
• физические травмы;
• оперативные вмешательства;
• гормональные нарушения;
• инфекции бактериальные или вирусные;
• иммунологическое воздействие при вакцинации;
• введение медикаментозных средств;
• перегревание или переохлаждение;
• гиперинсоляция.

Под влиянием патогенных воздействий происходит сбой в работе иммунной системы, начинается продукция антител к собственным соединительнотканным структурам, которые воспринимаются чужеродными. Иммунные комплексы, оседая на клетках-мишенях, вызывают реакции воспаления, фиброза и склероза.

Общие характерные особенности системных болезней:

• мультифакторная природа;
• схожесть морфологических изменений в тканях;
• полиорганность поражений;
• присутствие воспалительных лабораторных маркеров;
• течение заболеваний рецидивирующее, постепенно прогрессирующее;
• схожие принципы терапии;
• при отсутствии лечения развивается несостоятельность органов, наступает инвалидизация и летальный исход.

Клиника, симптомы

Симптоматика аутоиммунных болезней разнообразна, общий признак – обширность, множественность поражений. Наиболее часто на первый план выходят признаки патологии костно-мышечной системы, кожи, сердца, почек.

Распространенными системными заболеваниями являются: красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, антифосфолипидный синдром, системный склероз, ревматоидный артрит.

1. Красной волчанкой заболевают чаще молодые женщины. Болезнь проявляется появлением артритов, нефрита, эндокардита. Характерным признаком является дискоидная сыпь на коже, симметричная эритема в форме бабочки на лице.
2. При склеродермии возникает тугоподвижность суставов, почечная недостаточность вследствие нефросклероза, кардиосклероз. Из-за склеротических процессов в коже формируется маскообразное лицо, аллопеции.
3. Дерматомиозит характеризуется преимущественным поражением кожи и мышц. Беспокоят интенсивные боли и слабость в скелетных мышцах, сыпь над суставами, отёчность и гиперемия век. Часты осложнения в виде кальцинатов, миокардита, нефрита.
4. При антифосфолипидном синдроме нарушаются функции гемостаза, появляются множественные генерализованные тромбозы сосудов. Страдает клапанный аппарат сердца, нервная система.
5. Системный склероз приводит к дистрофии, фиброзу, склерозированию внутренних органов вследствие массивного сужения сосудов. Поражаются сердце, почки, лёгкие, суставы.
6. Для ревматоидного артрита характерно разрушение суставов симметричных, вначале мелких. Параллельно страдает сердечно-сосудистая система, развиваются нейропатии, амилоидоз почек.

Диагностика системных заболеваний

Диагностика основывается на анамнезе, клинических проявлениях, данных лабораторных и инструментальных исследований. Наиболее значимы иммунологические анализы.

Часто назначают:

• исследование крови на антистрептолизин, общий белок и фракции, с-реактивный белок, СОЭ, ревматический фактор;
• выявление циркулирующих иммунных комплексов;
• определение антител к нуклеосомам, гистонам, цитоплазматическим компонентам;
• ЭКГ;
• электромиограмму;
• рентгенографию;
• спирографию;
• УЗИ, МРТ, КТ.

Лечение и профилактика

Лечение всех системных заболеваний длительное, комплексное, включает медикаментозные и немедикаментозные воздействия.

• Из лекарств применяются кортикостероиды, цитостатики, миорелаксанты, обезболивающие препараты, седативные, протекторные, витаминные, симптоматические средства.
• Назначаются процедуры массажа, физиолечения, лечебной физкультуры, мануальной терапии, психотерапии.
• По показаниям прибегают к оперативным методам.

Комплекс мероприятий подбирается лечащим врачом индивидуально в каждом конкретном случае, ориентируясь на степень поражения органов и систем, присутствие осложнений.

Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, своевременном лечении соматических заболеваний, рациональном применении лекарственных и вакцинных препаратов.

Евдокимова Ольга Александровна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Все виды таких болезней объединяет один признак – в развитии каждой принимает участие агрессивно настроенная на свои же клетки иммунная система человека. Аутоиммунные заболевания кожи очень коварны: болезнь может поражать как отдельные клетки или органы, так и целые системы организма, как при системной красной волчанке, которая поражает сначала кожу, а следом – почки, печень, головной мозг, сердце, легкие, эндокринную систему и суставы.

Что такое аутоиммунные заболевания кожи

Все недуги, которые появились вследствие агрессивно действующих клеток иммунной системы на здоровые клетки организма, называют аутоиммунными. Чаще такие болезни являются системными, поскольку поражают не только отдельный орган, но и целые системы, а порой – и весь организм. Аутоиммунное заболевание кожи – пример одного из множества недугов, которые возникли по вине иммунитета. В данном случае атаке специфических иммунных тел по ошибке подвергаются клетки всего кожного покрова.

Симптомы

Существует несколько вариантом развития симптомов заболевания аутоиммунного типа. В общем они характеризуются следующими процессами:

• воспаление, покраснение кожи;
• зуд;
• ухудшение самочувствия;
• общая слабость.

В зависимости от вида заболевания кожи есть некоторые отличия в клинической картине болезней, что проявляется в разной симптоматике и глубине поражения эпидермиса. Частые симптомы:

• Появление сыпи в виде пузырей на разных частях кожного покрова. Пузырь может быль разных размеров, чаще появляются на слизистой и складках кожи – так проявляет себя пузырчатка.
• Появление пятен насыщенного красного цвета, которые инфильтрируются и превращаются в бляшки; очаги воспаление болезненные, при перерастании в хроническое воспаление очаги атрофируются (кожа бледнеет и истончается). Такова общая симптоматика красной волчанки.
• Появление синюшных или желтовато-бурых пятен разных размеров. Область поражения постепенно разрастается, на пике развития острого воспаления в середине пятна формируются бляшки, могут появиться рубцы. Таковы общие симптомы склеродермии.

Каждое вышеперечисленное заболевание может иметь широкий спектр различающихся симптомов, например, пузырчатка может иметь ряд следующих проявлений:

• симптом Никольского – сползание верхних слоев эпидермиса не пораженной, на первый взгляд, кожи;
• симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь его площадь увеличивается;
• симптом периферического роста и другие.

Причины

Точных причин, по которым может развиваться данный недуг, ученые еще не выявили. Существует несколько теорий, которые описывают возможные причины агрессивного поведения иммунных тел по отношению к клеткам организма. Все аутоиммунные болезни могут возникать из-за ряда внутренних и внешних причин. К внутренним относят разного рода генные мутации, которые передаются по наследству, а внешними могут быть:

• возбудители инфекционных заболеваний;
• радиационное излучение;
• ультрафиолетовое излучение;
• физическое и даже регулярное механическое воздействие.

У детей

Частой причиной, по которой могут появиться аутоиммунные патологии у маленького ребенка, может быть аллергическая реакция. Клетки-защитники неокрепшего иммунитета могут чрезмерно агрессивно отреагировать на аллерген. В раннем возрасте, когда иммунитет только формируется, любые факторы могут стать причиной появления сбоя в работе защитных сил организма и вызвать преувеличенный ответ на раздражители. Недуг может передаться и от матери к ребенку – антитела болезни способны проходить через плаценту.

Кто страдает аутоиммунными заболеваниями

Чаще от нарушений, связанных с работой иммунной системы, страдают те пациенты, у кого есть наследственная предрасположенность. Связано это с генными мутациями:

• Первого типа. Лимфоциты перестают различать клетки определенного типа, поэтому имеет место риск развития патологии того органа, который был поражен данным недугом у ближайших родственников. Такие мутации могут вызывать диабет, псориаз, рассеянный склероз, ревматоидный артрит.
• Второго типа. Защитники организма лимфоциты начинают бесконтрольно размножаться, бороться с клетками разных органов и вызывают тем самым системные патологии, при которых одновременно могут поражаться не только органы, но и железы, артерии, различные ткани.

Список аутоиммунных заболеваний

У людей, которые имеют наследственную предрасположенность к появлению аутоиммунных недугов, могут встречаться патологии разных органов. Образоваться патология может в таком же органе, который был поражен у ближайших родственников по аналогичной причине. У женщин чаще встречаются поражения кожи, сосудов, суставов, кишечника и в общем ЖКТ. К самым частым таким болезням относятся на коже:

• склеродермия;
• акросклероз;
• красная или системная волчанка;
• псориаз;
• пузырчатка;
• псориаз
• пемфигоид;
• герпетиформный дерматит Дюринга;
• дерматомиозит;
• аллергические васкулиты.

Диагностика

Поставить точный диагноз может врач только после анализа крови на определенные антитела. Каждому синдрому характерны определенные типы антител в крови, например, красная волчанка может характеризоваться только наличием в крови клеток красной волчанки. Если анализ данных антител не выявил, то болезненное состояние кожи вызвано другим недугом. Форма аутоиммунный реакций может напоминать обычные дерматиты и только повышенный уровень антител в крови может подтвердить аутоиммунный процесс.

Лечение

В терапии аутоиммунных реакций широко применяются кортикостероиды, которые показывают положительный результат при лечении. В некоторых случаях терапия включает также гормональные препараты и физиотерапию. Непереносимость гормональных лекарств и кортикостероидов часто встречается среди пациентов. В таких случаев назначается только лекарственная терапия и симптоматическое лечение аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунная терапия

После всесторонней диагностики врач решает, как лечить аутоиммунные заболевания в конкретном случае. Пораженные собственными клетками отдельные органы, ткани и сосуды привести в норму могут препараты, называемые иммуносупрессантами. Данные лекарства специально предназначены для подавления активности агрессивных лимфоцитов. Эффективны такие лекарства при, например, гемолитической анемии, когда выявляется недостаток эритроцитов. К иммуносупрессантам относятся такие препараты:

• преднизолон;
• циклофосфамид;
• азатиоприн;
• метотрексат.

Вышеперечисленные препараты показывают положительные результаты при лечении, однако имеют большое количество побочных эффектов. Например, преднизолон действует на многих уровнях и может повлиять на обмен веществ, спровоцировать появление отеков, синдрома Кушинга (лунообразного лица) и затронуть практически все органы и системы. Врач, назначая препараты для лечения, всегда учитывает потенциальный вред от приема лекарства и опасность для организма, если препарат не назначать.

Иногда по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственную соединительную ткань как чужеродную и упорно ее атакует – в этом случае развиваются аутоиммунные системные заболевания.

Системная красная волчанка

Это тяжелое заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные клетки как чужеродные и начинает с ними бороться. Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет.

Системные васкулиты

Васкулиты – это группа системных заболеваний, которая характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов.

Виды системных заболеваний

Системные заболевания соединительной ткани – это аутоиммунные расстройства, при которых одновременно поражаются многие органы и ткани.

Свой или чужой? К чему приводит неправильный ответ

Системные заболевания соединительной ткани – это аутоиммунные расстройства, при которых одновременно поражаются многие органы и ткани. Соединительная ткань – главная «опора» нашего организма: ее элементы обнаруживаются в коже, костях, хрящах, стенках сосудов, строме органов и даже крови. Иногда по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственную соединительную ткань как чужеродную и упорно ее атакует – в этом случае развивается аутоиммунное заболевание.

Псориаз: лечение возможно

Основная задача при лечении псориаза – перевести его в «спящий режим», стадию ремиссии. И один из самых результативных методов, позволяющих это сделать — фототерапия.

Что можно и чего нельзя при псориазе

Успешное лечение псориаза во многом зависит от соблюдения диетического режима, который должен быть физиологически полноценным по энергоценности, содержанию жиров и углеводов.

Антицитокиновая терапия псориаза

Современные средства и методы общего лечения больных псориазом включают фотохимиотерапию (ФХТ, ПУВА-терапию), метотрексат, циклоспорин А, ароматические ретиноиды, кортикостероиды.

Псориаз: полезные советы для больных

Одежда может в некоторой степени давить на кожу, что может спровоцировать появление новых высыпаний, поэтому выбирайте легкую, просторную, хлопчатобумажную.

Чесотка: современный взгляд на болезнь

В настоящее время чесотка остается одним из наиболее часто встречаемых паразитарных заболеваний кожи. В мире ежегодно чесоткой болеют более 300 миллионов человек. В России уровень заболеваемости в 2011 году составил 46 случаев на 100 000 тыс. населения.

Методы лечения псориаза: лечебные ванны

При псориазе хороший эффект дают хвойные, шалфейные ванны и ванны из семян льна. Для их приготовления потребуются экстракты или высушенные растения, которые продаются в аптеках.