Склеродермия бляшечная форма история болезни

Диагноз: ограниченная склеродермия бляшечная форма

Жалобы

Жалобы больной при поступлении: больная предъявляет жалобы на изменения кожи в области живота и груди, и верхней части нижних конечностей, сопровождающихся чувством стягивания.

Анамнез заболевания

Считает себя больной с декабря 1998 года, когда впервые отметила изменения кожи в области нижних отделов живота: появились белесовато — розовые пятна плотноватой консистенции. Больная не может назвать причину данных изменений. Больная к врачу не обращалась, пыталась лечиться сама (использовала различные мази). Однако, лечение оказалось неэффективным: процесс распространился на область груди. В январе 1998 года с этими жалобами больная обратилась к терапевту в поликлинику по месту жительства. Терапевт направил больную в КВД на улице Софьи Ковалевской. После консультации в КВД больной была назначена терапия, которая включала в себя различные мази. Кроме того больной было рекомендовано обратиться в клинику кожных болезней СПбГМА им И. И. Мечникова. Назначенное лечение оказалось малоэффективным и 21 января 1998 года больная обратилась за консультацией на кафедру кожных болезней СПбГМА.

Больную консультировала доцент кафедры Пирятинская В. А. Больной была предложена госпитализация от которой она отказалась. С этого времени больная отметила прогрессирование заболевания: пятна приобрели коричневатый оттенок и распространились на верхние отделы нижних конечностей. В связи с этим больная согласилась на плановую госпитализацию и 4.03.98 года была госпитализирована в клинику кожных болезней больницы Петра Великого.

Анамнез жизни

Родилась в Ленинграде. Росла и развивалась нормально. Окончила среднюю школу. С 20 лет работала разнорабочей на стройке до 1981 года. С 1981 года на пенсии.

Перенесенные заболевания. С 1976 года – гипертоническая болезнь, 2 стадия умеренная гипертония. С 1980 года — желчно-каменная болезнь.

Акушерско – гинекологический анамнез: менструации с 12 лет, регулярные, обильные. Беременность в 25 лет. Менопауза с 51 года. Гинекологические заболевания отрицает.

Семейное положение: замужем , имеет дочь (47 лет).

Наследственность не отягощена.

Привычные интоксикации отрицает.

Профессиональные вредности: работа была связана с тяжелыми метеорологическими условиями (переохлаждения).

Эмоционально-психический статус: больная перенесла 2 тяжелых нервных потрясения: в 1993 году и в 1995 году, связанные со смертью близких родственников.

На запахи, пищевые продукты, лекарственные препараты и химические вещества аллергические реакции отрицает.

Туберкулез, гепатиты, тифы, малярию, дизентерию и венерические заболевания отрицает. Контакта с лихорадящими больными контакта не имела. За последние 0,5 года за пределы С — Петербурга и Ленинградской области не выезжала. Операций по переливанию крови не было. Контакта с ВИЧ – инфицированными не имела.

Страховой анамнез: пенсионер с 55 лет .

Объективные данные

Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение правильное. Нормостенический тип конституции.

Кожные покровы: обычной окраски, чистые, сухие. Тургор сохранен. Потоотделение и салоотделение в норме. Дермографизм не изменен.

Волосы густые, сухие, блестящие, не секутся.

Тип оволосения соответствует полу и возрасту.

Ногти овальной формы, ломкость, деформация ногтевых пластинок отсутствует.

Видимые слизистые оболочки бледно — розового цвета .

Подкожно — жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Отеков нет.

Толщина подкожно — жировой складки в области пупка 2,5 см, в области лопаток 0,7 см.

Периферические лимфатические узлы: затылочные, околоушные, подчелюстные, над и подключичные, подмышечные, кубитальные, паховые, подколенные — не увеличены, безболезненны, обычной плотности, подвижны.

Мышечный корсет развит хорошо, тонус и сила мышц сохранены, одинаковы с обеих сторон. Кости не деформированы, суставы правильной формы, движения в них в полном объеме, безболезненны.

Пульс ритмичный частотой 70 уд в минуту, не напряженный.

При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости в 5 и 4 м/р на уровне левой среднеключичной линии.

При аускультации тоны сердца чистые, ясные.

При перкуссии границы в легких в норме. При аускультации дыхание везикулярное.

Побочных дыхательных шумов нет.

Слизистая щек, губ, твердого неба розового цвета.

Десны чистые, розовые, обычной влажности.

Имеются кареозные зубы, слизистая миндалин обычного цвета.

Живот мягкий, безболезненный.

Печень не пальпируется.

Почки не пальпируются, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Психическое состояние без особенностей.

Зрачковые и сухожильные рефлексы сохранены, одинаковы с обеих сторон.

Кожная чувствительность сохранена.

Патологические рефлексы и тремор конечностей отсутствуют.

Дерматологический статус

Процесс ограниченный. Кожа изменена в области живота, молочных желез, поясницы, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, а также в области пальцев рук.

В области живота кожа имеет белесовато-желтый цвет с восковидным оттенком, плотной консистенции. На гладкой, блестящей поверхности измененной кожи отсутствуют пушковые волосы, салоотделение и потоотделение .На коже молочных желез определяются пятна розоватой окраски плотной консистенции размером: справа 7 8, слева 7 10 см. В области нижней трети плеча на внутренней стороне справа и слева отмечаются уплотнения кожи. Кожа в этой области имеет желтовато — белую окраску. Салоотделение и потоотделение в этой области отсутствуют.

Кожа в области дистальных отделов верхних конечностей (в области пальцев) истончена, уплотнена, имеет белесоватую окраску, морщиниста.

В области поясницы определяются атрофические изменения со стороны кожи: пятна имеющие размер 5 — 4 см слева и 3 — 6 см в диаметре справа имеют светло – коричневую окраску, кожа в этой области истончена, морщиниста. Салоотделение и потоотделение, пушковые волосы на измененной коже отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

Ограниченную склеродермию дифференцируют с недифференционной формой лепры, витилиго, ложной лейкодермой.

Витилиго имеет более четкие границы, которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигментированной зоны вокруг витилигинозного пятна. Поверхность пятен гладкая без атрофии и шелушения, они чаще локализуются на коже лица и области лица и конечностей. Пятна располагаются симметрично, отсутствует пиломатозный рефлекс, они сохраняются длительно без развития уплотнения, что отличает их от пятен при бляшечной склеродермии.

При недифференцированной лепре изменения на коже представлены пятнистыми высыпаниями, которые могут быть эритематозными с различными оттенками (от розового до синюшного) и гипопигментными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижены.

Ложная лейкодерма возникает на месте бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза у больных, подвергавшихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. В отличие от склеродермии эти пятна не имеют уплотнения и исчезают после ослабления загара.

Системная (или диффузная) склеродермия характеризуется развитием продромальных явлений в виде общего недомагания, артралгий, повышения температуры, повышенной чувствительности к холоду, слабость.

Поражение кожи начинается с конечностей или лица. Лицо становится маскообразным, появляются телеангиоэктазии. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную клетчатку, мышцы, слизистые, что приводит к затруднению движений, мимики, сужению ротового отверстия. Кроме того, при системной склеродермии идет поражение внутренних органов и прежде всего страдают почки.

Окончательный диагноз и его обоснование

На основание жалоб больной (больная предъявляла жалобы на изменение окраски и плотности кожи в области груди, живота, верхних отделов нижних конечностей, сопровождающихся чувством стягивания), данных анамнеза заболевания (считает себя больной с декабря 1997 года, когда впервые отметила изменения со стороны кожи боковых отделов живота (изменения окраски и плотности), в январе 1998 года консультировалась в КВД и в клинике кожных болезней СПбГМА. Процесс прогрессировал и в марте с.г. больная в плановом порядке была госпитализирована в клинику кожных болезней СПбГМА), данных анамнеза жизни (до 1981 года больная работала разнорабочей. Трудовая деятельность больной была связана с работой на открытом воздухе. В 1993 и 1995 годах больная перенесла 2 тяжелых нервных потрясения), данных дерматологического статуса (определяются изменения кожи ограниченного характера в области живота, молочных желез, поясницы, проксимальных и дистальных отделов верхних конечностей: кожа уплотнена и изменена ее окраска (от бледно-розовой с желтоватым оттенком на животе до коричневатой в области поясницы. В области молочных желез, а также поясницы кожа изменена в виде пятен, причем изменения в области поясницы носят атрофический характер) можно поставить диагноз ограниченной склеродермии, бляшечной формы. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь, 2 стадия, умеренная гипертония. Желчно — каменная болезнь.

Ровная, чистая кожа, лишенная высыпаний и прочих дефектов, является показателем здоровья и красоты. Однако сохранять ее в таком состоянии получается далеко не всегда. Неправильное питание, вредные привычки, возрастные изменения и прочие факторы не самым лучшим образом сказываются на состоянии кожных покровов.

Помимо перечисленных обстоятельств, дефекты кожи также могут возникать из-за аутоиммунных отклонений. В число таких недугов входит бляшечная склеродермия.

Особенности болезни

Бляшечная склеродермия является разновидностью диффузного заболевания, в процессе развития которого страдает соединительная ткань. В результате таких изменений на отдельных участках или же на всей коже появляются рубцы.

В тех случаях, когда пациент страдает болезнью в течение длительного периода, рубцовые образования образуются в сердце, почках, органах ЖКТ, в костной ткани и многих других местах.

Бляшечная склеродермия является наиболее безопасной формой заболевания, поскольку не несет опасности летального исхода. Она встречается преимущественно у женщин (представительницы прекрасного пола страдают от недуга примерно в 3 раза чаще, чем мужчины). В некоторых случаях заболевание исчезает само по себе.

Как правило, недуг протекает в несколько стадий. Заболевание из-за ярко выраженной симптоматики и особенностей изменений кожных покровов доставляет своему обладателю немало хлопот.mob1

Классификация

Заболевание характеризуется появлением бляшек. Основываясь на данном параметре, специалисты выделили 3 стадии течения недуга:

• начальная. На начальном этапе на коже появляются фиолетово-красные округлые или овальные бляшки. Они могут появиться в любой части тела: на лице, на туловище, на конечностях и так далее. Как правило, первые пятна появляются там, где кожный покров ранее был травмирован обморожением, травмой или ожогами. Кожа, окружающая появившиеся образования, слегка опухает и приобретает тестоподобный вид;
• промежуточная. Центральная часть образования уплотняется и бледнеет. Поверхность бляшки становится блестящей, а снаружи появляется фиолетовый контур. Уплотнение углубляется в кожу на 1-2 см;
• заключительная. Фиолетовый контур исчезает, уплотнение бледнеет и рассасывается, но на его месте остается рубец. Кожа в этих местах утрачивает упругость, плотность и эластичность, а также приобретает нездоровый оттенок. Иногда образования и рубцовые изменения проходят сами по себе.

Причины возникновения

Происхождение болезни неизвестно. Поэтому вероятность развития недуга в большинстве случаев высока из-за того, что заранее предупредить его при помощи профилактических мер не получается. Но зато, используя медикаменты, можно существенно улучшить качество жизни пациента и устранить неприятную симптоматику.

Условно к факторам, способствующим развитию недуга, можно отнести:

• инфекции (скарлатину, туберкулез, дифтерит);
• аутоиммунные нарушения (вызваны сбоями в работе иммунной системы).

Сбои в работе иммунной системы могут быть вызваны прививками или же аллергическими реакциями, ранее перенесенными пациентом. Развитие склеродермии может произойти по причине сильного стресса, переохлаждения, а также нарушений в работе эндокринной системы.

Симптомы и признаки

Признаки, свидетельствующие о развитии болезни, являются стандартными и для детей, и для взрослых.

К числу симптомов, которые подтверждают наличие недуга, относят:

• отечность тканей в местах формирования бляшек;
• появление фиолетово-красных образований;
• последующее изменение оттенка и уплотнение фактуры образования;
• изменение структуры бляшки (появление рубца или же полное исчезновение образования).

У детей заболевание нередко связано с синдромом Рейно. В случае общей слабости организма возможно онемение кожных покровов в области поражения, постоянное ощущение упадка сил, перепады настроения.mob2

Методы диагностики

Установить наличие склеродермии достаточно сложно, особенно в тех случаях, когда недуг протекает с вяло выраженными симптомами или же сопровождается другими болезнями (например, синдромом Рейно).

Помимо общей беседы с больным и осмотра кожных покровов доктор также использует дополнительные способы диагностики:

1. общий анализ крови. Тревожными показателями является повышение СОЭ и уменьшение количества кровяных телец в составе биоматериала;
2. биохимический анализ крови. При склеродермии происходит повышение уровня мышечных ферментов (альдолаза и креатинфосфокиназа);
3. С-реактивный белок. Во время течения острой стадии данный показатель повышен;
4. иммуноглобулины. Наблюдаются у 90% больных склеродермией;
5. анализ мочи. Позволяет выявить нарушения в работе почек.

Обычно специалистам бывает достаточно результатов перечисленных исследований для выяснения окончательного диагноза — бляшечной склеродермии.

Опасно для жизни или нет?

Кожные формы заболевания (в том числе и бляшечная склеродермия) при условии своевременного принятия мер имеют благоприятный прогноз и не представляют опасности для жизни больного.

Если же терапевтические меры не будут вовремя приняты, возможно прогрессивное развитие болезни и его переход в системную форму.

Такие изменения являются опасными для жизни пациента, поскольку в данном случае рубцы могут появляться на внутренних органах, поражая их и мешая их полноценной работе.

Может ли очаговая бляшечная склеродермия перейти в системную?

Да, может. Обычно это происходит при отсутствии своевременно принятых терапевтических мер. Поэтому в случае обнаружения первых очагов незамедлительно обратитесь за помощью к врачу.

Как лечить?

Во время лечения у пациента не будет необходимости нахождения в стационаре. Проводится симптоматическая терапия, которая останавливает разрастание рубцов. Для этого может применяться комплекс мер.

Медикаментозная терапия

Для прекращения процесса доктора применяют разнотипные препараты.

Выбор дозировки, типов медикаментов и интенсивности их применения определяет лечащий врач. Это могут быть:

• средства, нацеленные на расщепление гиалуроновой кислоты (Лидаза, Стекловидное тело, Экстракт плаценты);
• антибиотики пенициллинового ряда или их аналоги (для остановки развития аллергии).

Грамотное совмещение лекарственных средств дает хороший результат.

Физиотерапия

Для восстановления нормальной циркуляции крови применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны, массаж, ЛФК и так далее. Также рекомендуется посещать баню. Такое воздействие на кожу благоприятно скажется на кровообращении, что крайне важно для пораженных участков.

Лечение народными средствами

Хороший эффект дает лечение соком алоэ. Для этого смоченную в нем ткань прикладывают к очагу и перевязывают больное место тканевой повязкой.

Еще одним эффективным средством является компресс, состоящий из 1 ст. л. запеченного в духовке и измельченного лука 2,5 ст. л. кефира. Рецепт применяют на ночь, 4 раза в неделю. Также существуют и другие средства, направленные на устранение очагов, а также укрепление иммунитета.

Противопоказания

Во время бляшечной склеродермии противопоказано курение, употребление алкоголя. Также не рекомендуется загорать на солнце, поскольку реакция пораженного заболеванием организма на солнечные лучи может быть самой неблагоприятной.

Прогноз и профилактика

Данный недуг является наиболее распространенным и наименее опасным, поэтому в большинстве случаев пациентов ожидает благоприятный исход. Своевременное обращение к специалистам позволит избежать возможных осложнений и перехода болезни в более серьезные стадии.

Поскольку конкретные причины, вызывающие развитие патологии, неизвестны, способных на 100% защитить человека от склеродермии профилактических мер не существует.

Однако есть некоторые общие рекомендации, которые можно отнести к профилактике.

1. старайтесь не переохлаждаться и всегда носите одежду по погоде;
2. откажитесь от курения и употребления кофе, чтобы устранить спазмы сосудов;
3. избегайте стрессовых ситуаций;
4. защитите кожу от ультрафиолета, кремниевой пыли, воздействия агрессивных химических веществ.

Перечисленные нормы помогут избавить кожу от дополнительных повреждений, а значит, смогут сделать ее более устойчивой к воздействию болезни.

Видео по теме

Об очаговой бляшечной склеродермии и других видах патологии в видео:

Заметив у себя первые признаки бляшечной склеродермии, как можно скорее обращайтесь к врачу. На ранних стадиях болезнь легко поддается лечению, а риск получения осложнений равен практически нулю.

СПбГМА им И.И.Мечникова

(зав дмн,профессор С.И.Дагилов)

Преподаватель кмн Т.В.Грибанова

Диагноз : ограниченная склеродермия, бляшечная форма

Куратор Новиков Андрей

Студент 446 группы 4 курса

Паспортная часть

1. ФИО: x
2. Возраст: 72 года
3. Профессия: пенсионер
4. Место жительства: Красногвардейский район
5. Дата поступления в клинику: 4.03.98
6. Диагноз: ограниченная склеродермия бляшечная форма
7. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь, 2 ст. умеренная гипертония. Желчно — каменная болезнь

Жалобы

Жалобы больной при поступлении: больная предъявляет жалобы на изменения кожи в области живота и груди, и верхней части нижних конечностей, сопровождающихся чувством стягивания.

Анамнез заболевания

Считает себя больной с декабря 1998 года, когда впервые отметила изменения кожи в области нижних отделов живота: появились белесовато — розовые пятна плотноватой консистенции. Больная не может назвать причину данных изменений. Больная к врачу не обращалась, пыталась лечиться сама (использовала различные мази). Однако, лечение оказалось неэффективным: процесс распространился на область груди. В январе 1998 года с этими жалобами больная обратилась к терапевту в поликлинику по месту жительства. Терапевт направил больную в КВД на улице Софьи Ковалевской. После консультации в КВД больной была назначена терапия, которая включала в себя различные мази. Кроме того больной было рекомендовано обратиться в клинику кожных болезней СПбГМА им И. И. Мечникова. Назначенное лечение оказалось малоэффективным и 21 января 1998 года больная обратилась за консультацией на кафедру кожных болезней СПбГМА.

Больную консультировала доцент кафедры Пирятинская В. А. Больной была предложена госпитализация от которой она отказалась. С этого времени больная отметила прогрессирование заболевания: пятна приобрели коричневатый оттенок и распространились на верхние отделы нижних конечностей. В связи с этим больная согласилась на плановую госпитализацию и 4.03.98 года была госпитализирована в клинику кожных болезней больницы Петра Великого.

Анамнез жизни

Родилась в Ленинграде. Росла и развивалась нормально. Окончила среднюю школу. С 20 лет работала разнорабочей на стройке до 1981 года. С 1981 года на пенсии.

Перенесенные заболевания. С 1976 года – гипертоническая болезнь, 2 стадия умеренная гипертония. С 1980 года — желчно-каменная болезнь.

Акушерско – гинекологический анамнез: менструации с 12 лет, регулярные, обильные. Беременность в 25 лет. Менопауза с 51 года. Гинекологические заболевания отрицает.

Семейное положение: замужем , имеет дочь (47 лет).

Наследственность не отягощена.

Привычные интоксикации отрицает.

Профессиональные вредности: работа была связана с тяжелыми метеорологическими условиями (переохлаждения).

Эмоционально-психический статус: больная перенесла 2 тяжелых нервных потрясения: в 1993 году и в 1995 году, связанные со смертью близких родственников.

На запахи, пищевые продукты, лекарственные препараты и химические вещества аллергические реакции отрицает.

Туберкулез, гепатиты, тифы, малярию, дизентерию и венерические заболевания отрицает. Контакта с лихорадящими больными контакта не имела. За последние 0,5 года за пределы С — Петербурга и Ленинградской области не выезжала. Операций по переливанию крови не было. Контакта с ВИЧ – инфицированными не имела.

Страховой анамнез: пенсионер с 55 лет .

Объективные данные

Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение правильное. Нормостенический тип конституции.

Кожные покровы: обычной окраски, чистые, сухие. Тургор сохранен. Потоотделение и салоотделение в норме. Дермографизм не изменен.

Волосы густые, сухие, блестящие, не секутся.

Тип оволосения соответствует полу и возрасту.

Ногти овальной формы, ломкость, деформация ногтевых пластинок отсутствует.

Видимые слизистые оболочки бледно — розового цвета .

Подкожно — жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Отеков нет.

Толщина подкожно — жировой складки в области пупка 2,5 см, в области лопаток 0,7 см.

Периферические лимфатические узлы: затылочные, околоушные, подчелюстные, над и подключичные, подмышечные, кубитальные, паховые, подколенные — не увеличены, безболезненны, обычной плотности, подвижны.

Мышечный корсет развит хорошо, тонус и сила мышц сохранены, одинаковы с обеих сторон. Кости не деформированы, суставы правильной формы, движения в них в полном объеме, безболезненны.

Пульс ритмичный частотой 70 уд в минуту, не напряженный.

При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости в 5 и 4 м/р на уровне левой среднеключичной линии.

При аускультации тоны сердца чистые, ясные.

При перкуссии границы в легких в норме. При аускультации дыхание везикулярное.

Побочных дыхательных шумов нет.

Слизистая щек, губ, твердого неба розового цвета.

Десны чистые, розовые, обычной влажности.

Имеются кареозные зубы, слизистая миндалин обычного цвета.

Живот мягкий, безболезненный.

Печень не пальпируется.

Почки не пальпируются, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Психическое состояние без особенностей.

Зрачковые и сухожильные рефлексы сохранены, одинаковы с обеих сторон.

Кожная чувствительность сохранена.

Патологические рефлексы и тремор конечностей отсутствуют.

Дерматологический статус

Процесс ограниченный. Кожа изменена в области живота, молочных желез, поясницы, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, а также в области пальцев рук.

В области живота кожа имеет белесовато-желтый цвет с восковидным оттенком, плотной консистенции. На гладкой, блестящей поверхности измененной кожи отсутствуют пушковые волосы, салоотделение и потоотделение .На коже молочных желез определяются пятна розоватой окраски плотной консистенции размером: справа 7 8, слева 7 10 см. В области нижней трети плеча на внутренней стороне справа и слева отмечаются уплотнения кожи. Кожа в этой области имеет желтовато — белую окраску. Салоотделение и потоотделение в этой области отсутствуют.

Кожа в области дистальных отделов верхних конечностей (в области пальцев) истончена, уплотнена, имеет белесоватую окраску, морщиниста.

В области поясницы определяются атрофические изменения со стороны кожи: пятна имеющие размер 5 — 4 см слева и 3 — 6 см в диаметре справа имеют светло – коричневую окраску, кожа в этой области истончена, морщиниста. Салоотделение и потоотделение, пушковые волосы на измененной коже отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

Ограниченную склеродермию дифференцируют с недифференционной формой лепры, витилиго, ложной лейкодермой.

Витилиго имеет более четкие границы, которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигментированной зоны вокруг витилигинозного пятна. Поверхность пятен гладкая без атрофии и шелушения, они чаще локализуются на коже лица и области лица и конечностей. Пятна располагаются симметрично, отсутствует пиломатозный рефлекс, они сохраняются длительно без развития уплотнения, что отличает их от пятен при бляшечной склеродермии.

При недифференцированной лепре изменения на коже представлены пятнистыми высыпаниями, которые могут быть эритематозными с различными оттенками (от розового до синюшного) и гипопигментными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижены.

Ложная лейкодерма возникает на месте бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза у больных, подвергавшихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. В отличие от склеродермии эти пятна не имеют уплотнения и исчезают после ослабления загара.

Системная (или диффузная) склеродермия характеризуется развитием продромальных явлений в виде общего недомагания, артралгий, повышения температуры, повышенной чувствительности к холоду, слабость.

Поражение кожи начинается с конечностей или лица. Лицо становится маскообразным, появляются телеангиоэктазии. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную клетчатку, мышцы, слизистые, что приводит к затруднению движений, мимики, сужению ротового отверстия. Кроме того, при системной склеродермии идет поражение внутренних органов и прежде всего страдают почки.

Окончательный диагноз и его обоснование

На основание жалоб больной (больная предъявляла жалобы на изменение окраски и плотности кожи в области груди, живота, верхних отделов нижних конечностей, сопровождающихся чувством стягивания), данных анамнеза заболевания (считает себя больной с декабря 1997 года, когда впервые отметила изменения со стороны кожи боковых отделов живота (изменения окраски и плотности), в январе 1998 года консультировалась в КВД и в клинике кожных болезней СПбГМА. Процесс прогрессировал и в марте с.г. больная в плановом порядке была госпитализирована в клинику кожных болезней СПбГМА), данных анамнеза жизни (до 1981 года больная работала разнорабочей. Трудовая деятельность больной была связана с работой на открытом воздухе. В 1993 и 1995 годах больная перенесла 2 тяжелых нервных потрясения), данных дерматологического статуса (определяются изменения кожи ограниченного характера в области живота, молочных желез, поясницы, проксимальных и дистальных отделов верхних конечностей: кожа уплотнена и изменена ее окраска (от бледно-розовой с желтоватым оттенком на животе до коричневатой в области поясницы. В области молочных желез, а также поясницы кожа изменена в виде пятен, причем изменения в области поясницы носят атрофический характер) можно поставить диагноз ограниченной склеродермии, бляшечной формы. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь, 2 стадия, умеренная гипертония. Желчно — каменная болезнь.

Этиология и патогенез заболевания

Факторы, провоцирующие заболевание: стресс, инфекционные заболевания, физические факторы (переохлаждение, инсоляция, вибрация), химические факторы.

Склеродермия — мультифакториальное заболевание. Определяется связь с определенными генотипами H L A.

Важным в патогенезе являются функциональные нарушения со стороны фибробластов. В развитии дерматоза играют роль аутоиммунные реакции к коллагену, связанные с выраженной антигенной «коллагновой стимуляцией». Определенную роль играют различные эндокринные, неврологические и обменные нарушения, которые относят к способствующим факторам.

Патоморфология

Заболевание проходит 3 стадии: отек, индурация, атрофия (но не рубцовое).

В начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящий из лимфоцитов. Стенки сосудов отечны и инфильтрированы, эндотелий пролиферирует. Дистрофия коллагеновых волокон проходит 3 стадии: мукоидное, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз. В дальнейшем на первый план выходят атрофические изменения.

Индивидуальный план лечения

1. Режим труда и отдыха
2. Лидаза 64 ед. через день курсом 30 инъекций
3. 1 АТФ внутримышечно курс 10 инъекций
4. Витамины В
5. Препараты никотиновой кислоты
6. Санаторно — курортное лечение
7. ЛФК

5 % метилурациловая мазь 100 г +15 мл витамина А, 120 ЕД лидазы, 5 мл димексида. Все это наносится на очаги поражения.