Буллезный пемфигоид симптомы

Буллезный пемфигоид — сравнительно распространенное кожное заболевание, которое внешними проявлениями напоминает пузырчатку. Болезнь протекает в хронической форме и при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к неприятным последствиям. Так что вызывает развитие подобного недуга? Какими симптомами он проявляется? Какие средства для лечения может предложить современная медицина? Ответы на эти вопросы интересны многим читателям.

Что представляет собой заболевание?

Буллезный пемфигоид в современной медицине известен под многими названиями — это и болезнь Левера, и старческий пемфигус, и старческий герпетиформный дерматит. Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается появлением на коже крупной пузырчатой сыпи (внешние симптомы иногда напоминают истинную пузырчатку).

Стоит отметить, что преимущественное большинство пациентов с данным диагнозом — это люди в возрасте 65 лет и старше. Естественно, медицине известны и исключения, так как болезнь иногда обнаруживается у детей и пациентов среднего возраста. Недуг этот характеризуется доброкачественным течением, но иногда может приводить к осложнениям. В клинической картине периоды относительного благополучия чередуются с обострениями. Конечно, для многих людей интересным является вопрос о том, что представляет собой пемфигоид буллезный. Симптомы и лечение заболевания, причины его появления — в этой информацией стоит ознакомиться более внимательно.

Некоторые схожие заболевания

Стоит отметить, что буллезный пемфигоид входит в группу так называемых пузырных дерматозов. Эти недуги отличаются от истинной пузырчатки, так как не сопровождаются акантолизом. Группа кожных поражений включает в себя и еще несколько недугов, клиническая картина которых довольно похожа:

• Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, при которой недуг поражает исключительно слизистую оболочку рта, не вызывая сыпи на других участках. Заболевание также характеризуется доброкачественным течением. Кстати, впервые было описано в 1959 году.
• Рубцующий пемфигоид — довольно опасное заболевание, которое поражает слизистую оболочку глаз и конъюнктивы, вызывая ее атрофию. Высыпания на теле возможны, но наблюдаются сравнительно редко. Основная группа риска — женщины 50-летнего возраста, хотя иногда недуг регистрируется и среди пациентов мужского пола.

Причины и патогенез буллезного пемфигоида

К сожалению, механизм возникновения данной болезни до конца еще не изучен. Тем не менее ученым удалось выяснить, что заболевание имеет аутоиммунный характер. По тем или иным причинам происходят сбои в работе иммунной системы, в результате чего вырабатываемые антитела атакуют не только чужеродные, но и собственные клетки организма.

Доказательства этой теории имеются. Во время исследований в сыворотке крови пациента, а также в жидкости, взятой из пузырей, были обнаружены специфические антитела, которые повреждают базальную мембрану тканей кожи и слизистых оболочек. Также удалось установить, что чем активнее развивается болезнь, тем выше титр этих антител.

Считается, что аутоиммунные болезни обусловлены генетически. Тем не менее требуется фактор, способных активировать заболевание. Это может быть:

• вакцинация от некоторых заболеваний;
• повреждение или сильное раздражение кожи;
• воздействие ультрафиолетового излучения (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием и т. д.);
• термальные ожоги кожи;
• частый прием некоторых лекарственных препаратов, например, «Фуросемида», «Каптоприла», «Фенацетина», «Амоксициллина» и некоторых других;
• иногда болезнь активируется после прохождения пациентом курса лучевой терапии;
• отторжение почечного трансплантата, повторные трансплантации органа.

Буллезный пемфигоид: фото и симптомы

Конечно, в первую очередь важно ознакомиться с симптомами, ведь чем раньше пациент обратит внимание на наличие нарушений и обратится к врачу, тем легче пройдет процесс лечения. Образование на коже напряженных пузырчатых высыпаний — основной признак, которым сопровождается буллезный пемфигоид (фото демонстрирует, как выглядит сыпь). Чаще всего поражается кожа конечностей и туловища. Высыпания могут возникать в области крупных естественных складок, на коже лица и головы, но это происходит реже.

Основные элементы высыпаний — везикулы и пузыри с напряженными покрышками. Внутри их содержится жидкость, как правило, прозрачная, но иногда можно заметить примеси крови. Нередко кожа вокруг пузырьков краснеет.

Срок «жизни» образований составляет несколько дней. После этого они самопроизвольно вскрываются. На месте высыпаний образуются участки эрозии и небольшие язвочки. Корки на поверхности практически не образуются, так как эрозийные участки быстро эпителизируются.

Первые этапы развития заболевания у 20 % пациентов начинаются с появления пузырьков на слизистой оболочке ротовой полости, и только потом сыпь переходит на кожу. Волдыри на слизистой оболочке носа, глотки, половых органов, глаз появляются крайне редко.

Пациенты жалуются на зуд, а после вскрытия пузырей и на некую болезненность. Возможно повышение температуры, хотя это наблюдается редко. У пожилых пациентов, организм которых истощен частыми рецидивами, также наблюдается снижение аппетита, потеря веса, прогрессирующая слабость.

Гистогенез, гистопатология и патоморфология

Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной. При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген — BPAg2 — также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

Современные методы диагностики

Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

Какое лечение считается эффективным?

Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется "Преднизолон". Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

Лечение с помощью народных средств

Буллезный пемфигоид, или болезнь Левера, — патология, которая требует грамотного, квалифицированного лечения. Применение различных лекарств домашнего приготовления возможно, но только с разрешения специалиста. Перед началом использования любого средства обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. В народной медицине применяется множество различных лекарств.

• Считается, что положительно на состоянии здоровья пациента скажется настойка элеутерококка. Принимать ее нужно дважды в сутки, по 30 капель.
• Для наружной обработки сыпи используют сок из листьев алоэ, который помогает снять зуд и болезненность, препятствует развитию воспалительного процесса, ускоряет процессы регенерации. Соком нужно смочить бинт, затем наложить его на поврежденный участок кожи и закрепить повязкой. Для достижения максимального эффекта можно покрыть компресс полиэтиленовой пленкой.
• С этой же целью может быть использован свежий сок или отвар из листьев крапивы. Компресс делается по вышеописанной схеме.
• Буллезный пемфигоид, точнее, его симптомы можно смягчить с помощью специального травяного отвара. Для его приготовления берут равное количество (по 50 г) листьев эвкалипта, корневища змеевика, плодов софоры японской, почек березы, травы тысячелистника, пастушьей сумки и крапивы. Две ложки приготовленной смеси трав вечером залить стаканом кипятка и оставить на ночь. С утра настой нужно процедить и разделить на три порции — их принимают в течение дня.

Стоит понимать, что растительные лекарства на каждого пациента могут действовать по-разному. Даже если средство оказывает положительное воздействие, ни в коем случае не стоит отказываться от медикаментозной терапии.

Прогноз для пациентов

Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело. Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием — буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста. От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно. С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

Существуют ли средства профилактики?

К сожалению, не существует специфического средства для профилактики такого заболевания, как буллезный пемфигоид Левера. Естественно, крайне важно вовремя обратиться за помощью, а поскольку болезнь хроническая, то даже в периоды относительного благополучия нужно тщательно следить за состоянием здоровья.

Не стоит забывать и о том, что заболевание в медицине расценивается как возможный маркер онкологии. А потому при наличии недуга пациент обязательно должен пройти всестороннее обследование, чтобы подтвердить или исключить онкологический диагноз. Помните, что с любой болезнью намного проще справиться, если начать терапию на ранней стадии.

Содержание статьи:

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) — это рецидивирующее хроническое заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений. При этом заболевании, в отличие от обыкновенной пузырчатки, не происходит акантолиза, а появление пузырей в эпидермисе является вторичным процессом. Впервые это обнаружил Левер в 1953 год, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу — до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи. Патологии подвержены в основном лица старше 60-65 лет, но в дерматологии описано почти 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался у человека в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания стали называть инфантильный и подростковый буллезный пемфигоид соответственно.

Также имеются имеется информация о связи между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что показывает его как паранеопластический процесс. Врачам известны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака легких, мочевого пузыря, желудка. В некоторых случаях буллезный пемфигоид спровоцировать принимаемые лекарственные средства (амоксициллин, фуросемид, йодид калия), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-15 случаев на 1 млн. человек, среди больных больше всего мужчин пожилого возраста. Риск развития буллезного пемфигоида повышается с возрастом — подсчитано, что наибольшая вероятность заболеть этой патологией в 85-90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60-65 лет.

Виды буллезного пемфигоида:

Выделяют несколько форм данной патологии:

1. Собственно буллезный пемфигоид или как его ещё называют неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
2. Рубцующийся пемфигоид или как его ещё называют слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Такой патологии более подвержены люди пожилого возраста (старше 50-55 лет), чаще встречается у женщин, чем мужчин. Характерно появление пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у некоторых больных появляются высыпания на коже.
3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Из названия понятно, что пузыри появляются только во рту.

Существует также пиококковый пемфигоид — это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может быть медицинский персонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

При данном заболевании характерно быстрое появление пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Сначала они появляются на туловище и животе. Пузыри размером с крупную горошину, далее они растут, и могут достигнуть 2-3 см в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Также у ребёнка повышается температура, может нарушаться общее состояние. Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, а в тяжелых случаях даже к летальному исходу.

Симптомы буллезного пемфигоида

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-65 лет. Сначала, до появления пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо – больные жалуются на различной интенсивности зуд, появляющийся на коже ног, рук или нижней части живота. Редко наблюдается покраснение кожи, небольшие эритематозные высыпания. Позже на пораженных участках формируются напряженные пузыри, которые имеют полусферическую форму и диаметром 1-3 см. Примерно у трети случаев заболевания буллезным пемфигоидом появляются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. Эти образования обладают травмоустойчивостью, т.к. «крышка»пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная.

Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное. При вскрытии пузырей на коже остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса происходит достаточно быстро, следов после заживления практически не остаётся. При буллезном пемфигоиде, помимо пузырей, не редко развиваются уртикарные высыпания разной интенсивности и размеров. К другим симптомам, кроме высыпаний и кожного зуда, у больных могут наблюдаться лихорадка, похудание, потеря аппетита. Наиболее часто эти проявления появляются у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет хроническое и длительное течение, симптомы и проявления на кожи могут ослабевать и снова появляться со временем. Самопроизвольное выздоровление наступает у 20-30% заболевших.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид делается после осмотра врачом-дерматологом, гистологического изучения тканей патологических очагов и иммунологических исследований. В зависимости от этапа развития, при осмотре могут наблюдаться сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, эритематозная сыпь, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, покрытые коркой. Необходим общий анализ крови, т.к. в половине случаев он показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также при помощи реакции иммунопреципитации в периферической крови можно обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования включают в себя простую световую и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом различных стадий формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия позволяет выявить скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (наиболее часто С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы наиболее сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, буллезным эпидермолизом и многоформной экссудативной эритемой.

Важно! Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело.

Причины буллезного пемфигоида

Точные причины почему развивается пемфигоид в буллезной форме пока неизвестны. Тем не менее ученым удалось получить доказательства того, что основную роль в развитии данного дерматоза играют аутоиммунные факторы. При болезни Левера в крови и жидкости, которыми наполнены пузыри, обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Причем, чем активнее развивается воспалительный процесс, тем выше титр антител. Предполагают, что буллёзный пемфигоид является признаком развития онкологических заболеваний. Поэтому всех пациентов с данной болезнью направляют на обследование для того, чтобы исключить онкологию. Также некоторые врачи относят буллёзный пемфигоид к группе заболеваний буллезный эпидермолиз.

Лечение буллезного пемфигоида

Терапия при болезни Левера должна подбираться индивидуально, лечение пемфигоида обязательно должно быть комплексным. Выбор схемы лечения буллёзного пемфигоида зависит от распространенности процесса, а также от тяжести его протекания, выявленных сопутствующих заболеваний и общего состояния больного.

Основным методом лечения буллёзного пемфигоида являются лекарства, содержащие глюкокортикостероиды. Первым этапом лечения болезни является назначение введения 60-80 мг препарата в пересчете на преднизолон в сутки. Далее производится корректировка дозы в сторону снижения. В некоторых случаях необходимо назначение препаратов в более высоких дозах. Помимо этого для лечения буллёзного пемфигоида применяют цитостатики и иммуносупрессоры, например, Циклоспорин A, Циклофосфамид, Азатиоприн и др. Есть данные о получении хорошего терапевтического эффекта при лечении пемфигоида от комплексного применения глюкокортикостероидов и цитостатиками. Для лечения болезни дополнительно назначают системные энзимы, доза которых зависит от тяжести симптомов.

Наружно для лечения буллёзного пемфигоида применяют мази с содержанием глюкокортикостероидов и анилиновые красители, например, фуркоцин.

Лечение народными средствами

Перед применением методов фитотерапии для лечения буллёзного пемфигоида, следует проконсультироваться с лечащим врачом.

При буллёзном пемфигоида рекомендуется принимать по 30 капель настойки элеутерококка 2 раза в сутки.

Для лечения буллёзного пемфигоида поможет сбор трав. Возьмите 50 гр. софоры японской (плоды), почек березы, эвкалипта (листья), змеевика (корневища) травы крапивы, тысячелистника и пастушьей сумки. Заварите вечером по 2 ложки смеси стаканом кипятка. Настаивать необходимо на протяжении ночи. Уром процедите настой, разделите на 3 порции и выпейте в течение дня.

Для наружных проявлений буллёзного пемфигоида можно использовать сок, выжатый из крапивы или листьев алоэ. Смочите в соке отрезок бинта и наложите на пузыри или эрозии. Сверху закройте компресс пленкой и закрепите пластырем или бинтом.

Важно! При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно.

Одним из хронических аутоиммунных поражений дермы, которое часто диагностируют у пожилых пациентов, выступает буллезный пемфигоид. Признаки данной патологии имеют сходство с признаками пузырчатки из-за образования пузырей на эпидермисе. Рассмотрим более детально особенности поражения кожных покровов, симптомы, методы лечения.

Буллезный пемфигоид: особенности патологии

Буллезный пемфигоид известен также под названием «болезнь Левера». Это аутоиммунное поражение дермы относится к довольно редким. Оно проявляется характерными пузырными элементами (буллы), возникающими на поверхности дермы. Буллезный пемфигоид левера чаще фиксируют у людей старше 65 лет.

Буллезный пемфигоид характеризуется наличием напряженных пузырей, которые формируются под эпителием из-за расслоения базальной мембраны. Поражаются исключительно верхние слои дермы.

При буллезном поражении пузырьки локализуются симметрично. Они покрывают следующие участки дермы:

Пемфигоид буллезный специалисты также могут называть старческим герпетиформным дерматитом, парапемфигусом. Буллезное поражение дермы считается хроническим, ему свойственны рецидивы. В отличии от пузырчатки обыкновенной буллезный дерматит протекает без акантолиза. Возникновение внутри эпидермиса пузырей считается вторичным процессом. Эту особенность обнаружил Левер в 1953 году. Очень редки случаи проявления патологии дермы у детей, подростков (всего около ста случаев).

Ученые обнаружили связь между буллезным дерматитом и онкологическими патологиями. Поэтому буллезный пемфигоид иногда рассматривается специалистами в виде паранеопластического процесса. Есть данные о развитии рассматриваемой болезни у людей с раком легких, желудка, мочевика.

Буллезный дерматит чаще фиксируется у представителей сильного пола. С годами существенно растет риск развития болезни. Рассмотрим более детально причины, провоцирующие возникновение буллезного пемфигоида.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе. Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза. В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

• чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
• прием определенных медикаментов;
• трансплантация тканей;
• травмирование дермы;
• вакцинация;
• опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

• зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
• краснота кожных покровов;
• легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта. Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью. Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Рубцующийся пемфигоид

В медицинской практике термин «рубцующийся пемфигоид» возник одновременно с термином «буллезный пемфигоид» благодаря выделению Левером этого редкого дерматоза в отдельную группу. Данная патология носит аутоиммунный характер.

Особенностью такой формы патологии считается возникновение булл в одном месте. Пузыри возникают на дерме на протяжении длительного времени. По этой причине формируются рубцы. Опасной считается локализация заболевания на конъюнктиве из-за вероятности развития слепоты.

Женщины болеют рубцующим пемфигоидом в 2 раза чаще представителей сильного пола. У детей данная патология была зафиксирована в единичных случаях.

Развивается патологический процесс вследствие воздействия патологических антигенов (экзогенных, эндогенных) на слизистые, дерму.

Эндогенными факторами считаются:

• использование стоматологических паст;
• прием определенных медикаментов;
• использование глазных капель.

Экзогенными факторами выступают:

• эпиляция ресниц;
• сильная гиперинсоляция;
• коррекция прикуса посредством брекетов.

При рубцующемся пемфигоиде наблюдается поражение слизистых оболочек конъюнктивы, носовой полости, рта, пищевода, глотки, половых органов.

Поражение слизистых оболочек врачи фиксируют в 70% случаев, патология кожных покровов наблюдается реже (около 30 – 40% случаев).

Развитие патологии в области конъюнктивы проявляется такими признаками:

• отек;
• гиперемия;
• болевой синдром;
• светобоязнь;
• высыпания (небольшие пузыри, размер которых достигает булавочной головки).

После вскрытия пузыря на его месте образуется новый. Это провоцирует формирование рубца на рубце. Рубцующийся пемфигоид опасен сморщиванием конъюнктивы, потерей подвижности глазного яблока, рубцовой деформацией слёзных каналов, формированием спаек конъюнктивального мешка, появление бельма.

Диагностика

Диагностировать буллезный пемфигоид левера можно при осмотре дерматологом. Также потребуется проведение специальных исследований (гистологического, иммунологического). В процессе осмотра врач изучает те признаки, которые уже проявились (эритематозная сыпь, расположение пузырей, корки на эрозиях, наличие заживающих эрозий). История болезни содержит все данные после визуального осмотра, исследований.

Специалисту понадобится общий анализ крови. Этот диагностический метод показывает следующую картину:

Проведенная реакция иммунопреципитации дает возможность увидеть в составе периферической крови IgG, который может связываться с антигенами.

Особенность гистологического исследования заключается в проведении таких процедур:

• световая микроскопия. Эта диагностика визуализирует эпидермальную щель, наличие субэпидермального пузыря, который постепенно переходит во внутриэпидермальный. Исследование показывает сильную отечность дермы под очагом поражения, видна лейкоцитарная инфильтрация (она состоит из следующих компонентов: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы);
• иммунофлуоресцентная микроскопия. Данный исследовательский метод показывает скопление иммуноглобулинов группы G, фракции комплимента на протяжении базальной мембраны эпидермиса. Отмечается концентрация указанных молекул в наружной области базальной мембраны.

Специалисту может понадобиться проведение дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

• буллезный эпидермолиз;
• пузырчатка обыкновенная;
• экссудативная эритема (многоформная).

Основные терапевтические методы

Лечат пемфигоид буллезный медикаментами. Препаратами первой линии выступают глюкокотрикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон). Терапия рассматриваемой патологии довольно длительная, начинается она с больших доз стероидов. За курс терапии в 6 – 9 месяцев дозировку препаратов постепенно понижают.

По той причине, что большинство болеющих буллезным пемфигоидом пожилые люди, невозможно проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами. Использование медикаментов данной группы опасно проявлением большого количества побочных эффектов. Специалисты рекомендуют принимать внутрь незначительные дозы стероидов. Это лечение дополняется использованием мазей для местного использования.

Довольно эффективной будет терапия буллезного дерматита посредством иммуносупрессивных средств (циклоспорин и другие). Также врачи назначают:

• цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат);
• антисептики. Они необходимы для профилактики вторичной инфекции, осложнений.

Для существенного ускорения терапевтического курса врачи рекомендуют проведение плазмофереза с двойной инфильтрацией. Весь терапевтический курс иногда занимает до двух лет. Даже после окончания лечения буллезного пемфигоида возможно появление рецидивов у 15 – 20% болеющих.

Прогноз заболевания

У такой болезни, как классический буллезный пемфигоид, прогноз неопределенный. Специалисты объясняют это тем, что буллезный дерматит имеет хронический, труднодиагностируемый характер. К тому же большинство болеющих – это пожилые люди, имеющие в анамнезе различные сопутствующие болезни.

Раньше специалисты диагностировали много случаев смертности при буллезном пемфигоиде, но врачи не учитывали возраста больных, тяжести сопутствующих патологий. Лечение детей, подростков проводится успешно.

Тем, кто переболел буллёзным пемфигоидом, нужно избегать воздействия на дерму негативных факторов:

• ультрафиолет;
• механические травмы;
• высокие, низкие температуры.

Несоблюдение указанных рекомендаций может вызвать рецидив буллёзного дерматита.

Смотрите также другие кожные болезни здесь.