В категории дерматологических заболеваний, называемых лейкодермой, гипомеланоз занимает одно из основных мест. Он развивается на фоне уменьшения меланина, который и является главной причиной образования на коже пятен более светлых оттенков. Обуславливается эта патология на фоне нарушений в деятельности организма, главным образом тех, которые касаются генетической сферы.
Многие врачи придерживаются мнения, что в проявлении гипомеланоза имеют значение сразу несколько факторов. Под действием ультрафиолетового излучения разрушение меланина происходит очень быстро. Подобные изменения могут возникнуть даже у ребенка.
Гипомеланоз Ито (фото)
Классификация гипомеланоза
Существует несколько категорий гипомеланоза, причем у каждого вида заболевания есть свои отличия касательно симптомов проявления, времени возникновения, причин и т. д. Всего можно выделить такие типы болезни:
Гипомеланоз Ито. Является генетической особенностью, редко передается наследственно, чаще имеет спорадический путь происхождения. На коже патология проявляется в волнистом виде или зигзагами. Практически всегда эта категория заболевания сопровождается проблемами в неврологической сфере, что вызвано нарушениями эмбриогенеза, происходящего при беременности. Из-за этого часто присутствуют и иные пороки в развитии ребенка.
Каплевидный. Этому типу болезни подвержены женщины, у которых снижено количество меланина в крови. Как правило, это представительницы со светлым типом кожи. Развиваются изменения при условии долгого воздействия солнца или ультрафиолета на покров. Из-за того, что выработка меланина происходит гораздо медленнее его восстановления, развивается гипомеланоз.
Идиопатический. К данной категории принято относить все те формы заболевания, происхождение которых достоверно не может быть выявлено.
Прогрессивный макулярный гипомеланоз. Этот вид патологии отличается тем, что провоцируется деятельностью бактерий на коже тела, в ходе которой вырабатываются такие химические компоненты, которые препятствуют нормальному продуцированию меланина.
Кожа ног и предплечий поражается чаще всего, в остальном гипомеланоз может распространиться по всему телу. Редко, но и на лице возникают светлые отметины.
Причины возникновения и обострения
Механизмы развития патологии в каждом случае разнятся.
Однако считается, что большая часть случаев идиопатической формы болезни возникает вследствие нарушенных процессов выработки меланоцитов. При каплевидном гипомеланозе происходит их быстрое разрушение, а вот при Ито виной всему проблемы с миграцией этих клеток во 2-3 триместре беременности.
Часть ученых пришла к выводу о том, что существуют семейные случаи этой болезни, причем виной тому именно наследственный фактор. Так или иначе, но неоспоримым является факт, что именно проблемы с меланоцитами приводят к возникновению пятен.
В детском возрасте гипомеланоз способен сопровождать различные другие наследственные патологии. Например, местные изменения в окраске волосяного и кожного покровов выявляются при туморозной склеродермии и синдроме Ваандербурга.
Обостриться заболевание способно при длительном нахождении на солнце.
Симптомы
Главным проявлением у любого пациента является возникновение на участках кожи более светлых участков по сравнению с основным пигментом кожного покрова. Такие области могут иметь разную локализацию и форму, а если возникли они в месте с волосяным покровом, то и волосы посветлеют, растеряв весь пигмент.
Чаще всего развивается каплевидный гипомеланоз, а заметить самые первые признаки можно с 28-30 лет. В особой группе риска находятся женщины, любящие пользоваться солярием и много времени проводящие на пляже. Очаги со сниженной пигментацией первым делом возникают на коленной части и голени, на туловище и плечах они возникают гораздо реже. Ускориться этот процесс способен при наличии серьезных обменных нарушений или если не сократить периоды нахождения на солнце. Ни у детей, ни у взрослых при этом типе патологии отметин на шее и лице не возникает.
Иных признаков обычно не возникает, исключение составляет лишь гипомеланоз Ито, поскольку тот сопровождается огромным количеством нарушений в сфере генетики. Помимо различных аномалий, связанных с развитием зубов и глаз, у ребенка в разный период могут возникнуть и такие явления:
деформация стоп;
макроцефалия;
умственная отсталость;
эпилепсия;
искривление позвоночника и другие пороки.
Разнообразными симптомы могут быть у идиопатической формы заболевания, поскольку в данном случае неизвестны механизмы, которые вызывают изменения. Опаснее всего то, что проявиться идиопатический гипомеланоз способен развиться абсолютно в любом возрасте.
Диагностика
Диагностировать изменения в дерматологической сфере помогает осмотр кожного покрова, проводящийся при помощи лампы Вуда. При необходимости дифференцировать патологию от витилиго, альбинизма или другой болезни, связанной с потерей пигментации, назначают гистологическое изучение. В данном случае потребуется взять измененный телесный участок для проведения биопсии.
Дополнительные методы диагностики назначаются, как правило, при идиопатической форме, а также при гипомеланозе Ито. В частности, необходимо проведение электроэнцефалограммы, неврологического обследования, УЗИ и МРТ.
Лечение
Терапевтическим способом
Лечебную терапию можно дополнять любыми физиотерапевтическими методиками, которые улучшают местные обменные процессы.
Одни из лучших результатов показывают процедуры криомассажа.
Фотохимиотерапия тоже значительно помогает восстановлению образования меланина.
Кортикостероиды. Эту категорию медикаментов подбирают и назначают строго в индивидуальном порядке. Инъекции делают прямо в пигментированную область.
Мази на основе пимекролимуса (Элидел).
Средства с местными ретиноидами (Дифферин, Ретасол, Ретиноевая мазь).
Препарат Мелагенин. Используется для заместительной терапии.
При макулярном гипомеланозе основу лечения составляет Эритромициновая мазь и другие местные средства антибактериального характера. Дополнительно кожу следует постоянно увлажнять.
Профилактика заболевания
Какой-либо эффективной практики относительно этой болезни не существует, поскольку на ее появление в большой доле случаев оказывают влияние внутренние факторы и генетика.
Предупредить можно лишь каплевидный тип гипомеланоза. Для этого просто требуется сократить количество и длительность солнечных ванн и отказаться от посещения солярия. Поскольку ультрафиолет проникает на землю даже в облачные дни, лучше ежедневно пользоваться солнцезащитными средствами. В период до 4-5 часов вечера необходимо находиться в помещении.
Осложнения
Серьезных осложнений изменение покрова не вызывает.
Прогноз
Всегда пациенту с гипомеланозом ставится благоприятный прогноз. Исключение составляет лишь форма заболевания Ито, когда врожденные нарушения играют значительную роль при определении прогноза жизни.
Если стараться избегать постоянной инсоляции, удастся избежать распространение болезни на здоровые ткани.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гипомеланоз представляет собой патологию образования пигментации кожных покровов на фоне какого-либо заболевания. В основе развития гипомеланоза лежит нарушение выработки меланина меланоцитами, располагающимися в толще кожи. Данное патологическое состояние может проявляться в виде лейкодермы, сниженного количества меланина, а также его полного отсутствия.
Пусковым моментов в развитии гипомеланоза является повреждение одного или нескольких звеньев выработки и превращения меланина. Это может быть отсутствие меланоцитов в кожных покровах, нарушение формирования полноценных меланосом и в их транспортировке к кератиноцитам.
Основным клиническим проявлением патологии считаются белые пятна, возникающие вследствие перенесенного заболевания с поверхностной дисхромией кожных покровов. Часто отмечается гипомеланоз среди малышей, возникающий в ближайшее время после болезни.
Для постановки правильного диагноза зачастую используют гистологическое исследование. Ведь при его отсутствии можно пропустить гипомеланоз, что приводит в детском возрасте к задержке развития. Терапевтические цели при патологии направлены на пилинговые процедуры и применение ретиноидов.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Причины гипомеланоза
Появление белых пятен может происходить в первые дни жизни малыша, ведь причины гипомеланоза заложены на генетическом уровне. Так, происходит сбой синтеза меланина – особого пигмента, отвечающего за окраску кожных покровов.
Выработка меланина начинается благодаря воздействию особенного фермента – тирозиназы, после чего запускается множество цепных реакций на молекулярном уровне. Данный сложный процесс регулируется специальной комбинацией генов, среди которых и появляется поломка.
Так, причины гипомеланоза следует искать в генетическом аппарате. Кроме того передача патологии характеризуется рецессивным типом, особенно среди родственных браков. Носитель гена может быть разоблачен наличием участка седых волос с четкими границами, веснушек и белых пятен на кожных покровах.
Вследствие того, что точные причины возникновения гипомеланоза не выяснены, а на генетические поломки пока невозможно оказывать влияния, поэтому и патогенетического лечения не существует. Благодаря исследованиям удалось обнаружить способы и препараты, которые частично могут нормализовать синтез меланина.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Симптомы гипомеланоза
В виду того, что данное патологическое состояние имеет генетические причины нарушения выработки меланина, первые клинические проявления гипомеланоза можно наблюдать уже с рождения малыша.
Симптомы гипомеланоза выражаются формированием белого участка кожи с четкими границами, которое отличается от оттенка остальных кожных покровов. Количество и размер подобных пятен может варьировать и со временем увеличиваться.
Если у малыша бледная или белая кожа, тогда симптомы гипомеланоза не сразу удается заметить. Для более точной визуализации требуется использование лампы Вуда для исследования участка без пигментации в темном помещении.
Благодаря этой лампе усиливается контраст между обычной окраской кожных покровов и гипомеланозом. В случае развития гипомеланоза Ито возможно кроме кожных проявлений развитие патологии нервной системы с неврологическими нарушениями в виде умственных нарушений и повышенной судорожной готовности, а также наблюдаются аномалии костной системы.
Гипомеланоз у ребенка
Недостаточное количество вырабатываемого пигмента у малышей может свидетельствовать о наличии синдрома Вардебурга, который передается генетически по доминантному типу. Основными его клиническими проявлениями считаются белые пряди волос, участки гипопигментации на кожных покровах, разного цвета радужки и уровней глаз, а также широкая переносица и врожденная глухота.
Кроме того гипомеланоз у ребенка наблюдается при туморозном склерозе, который характеризуется появлением пятен белого цвета, размером до 3-х см и локализацией на туловище, а также узелков – на лбу, руках и ногах. Помимо кожных проявлений наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, факоматоз сетчатки, кистоподобные образования в почках, легких, костях и рабдомиомы сердца.
Гипомеланоз у ребенка отмечается при гипомеланозе Ито с появлением гипопигментированных участков кожных покровов различной формы в виде волн и полос. Подобные симптомы могут с возрастом самостоятельно исчезать.
Витилиго также является дефектом синтеза пигмента, которое характеризуется появлением участков кожи белого цвета с четким контуром. Локализация возможна на лице, половых органах, стопах, кистях, в области суставов.
Каплевидный гипомеланоз
Данная форма патологии чаще всего можно наблюдаться у представительниц женской половины населения возрастом 35-55 лет. Наиболее подвержены гипомеланозу женщины, имеющие светлый оттенок кожных покровов, а также проводящие длительное время под прямым солнечным светом.
В результате в участках поражения отмечается уменьшение числа меланоцитов почти в 2 раза. Кроме того есть мнения, что каплевидный гипомеланоз связан с HLA-DR8.
Генетические факторы играют не последнюю роль в развитии данной болезни, особенно если она наблюдается у близких родственников.
Клинические проявления гипомеланоза характеризуются появлением пятен на кожных покровах белого цвета и округлой формы. Диаметр подобных измененных участков достигает до 1-го см.
Каплевидный гипомеланоз вначале появляется на голени (разгибательной поверхности), а затем распространяться на предплечья, верхнюю часть спины и грудной клетки. Для данного патологического состояния не характерно поражение кожных покровов лица.
Прогрессирование процесса наблюдается с возрастом, а также при избыточном пребывании под прямым солнечным светом.
Гипомеланоз Ито
Патология наблюдается у мужчин и особенно женщин и по распространенности уступает только нейрофиброматозу и туберозному склерозу. Гипомеланоз ито относится к спорадическим болезням, но не исключены наследования по рецессивному и доминантному типу.
В основе развития патологии лежит сбой клеточной миграции из нервной трубки во внутриутробном периоде, в результате чего отмечается аномальное расположение серого вещества в мозге, а также недостаточное число меланоцитов в толще кожных покровов.
Миграция меланобластом происходит во втором-третьем триместре беременности. В это же время наблюдается перемещение нейронов, в результате чего гипомеланоз ито включает в себя клинические проявления нарушения пигментации и патологию мозга.
Кожные симптомы выражаются участками гипопигментации неправильной формы (завитки, зигзаги, волны). Чаще всего данные очаги локализуются возле линий Блашко, а их появление может наблюдаться уже в первые дни или месяцы жизни малыша, однако до подросткового периода они могут стать менее заметными или вовсе исчезнуть.
Неврологическая симптоматика характеризуется умственными нарушениями, эпилептическими припадками, которые отличаются своей устойчивостью к противосудорожной терапии. Часто малыши страдают аутизмом, мышечной гипотонией и двигательной расторможенностью. В четверти случаев отмечается макроцефалия.
Помимо этого часто наблюдается патология других органов, например, порок сердца, аномалия строения половых органов, лица, деформации позвоночного столба, стоп, глазная симптоматика, а также нарушение строения и роста зубов и волос.
Идиопатический гипомеланоз
В основе развития гипомеланоза лежит нарушение этапов синтеза меланина вследствие отсутствия меланоцитов, сбоя при формировании полноценных меланосом и их миграции.
Меланоциты происходят из эктомезенхимы. Их дифференцировка проходит 4 стадии. Первая – появление предшественников меланоцитов в нервном гребешке, вторая – миграция меланоцитов в толще дермы в сторону базальной мембраны эпидермиса. Далее отмечается их перемещение в самом эпидермисе и, наконец, стадия формирования отростков (дендрическая), когда клетка занимает свои позиции в эпидермисе.
Идиопатический гипомеланоз развивается в случае поломки на одном из перечисленных этапов, в результате чего меланоцит может располагаться в непривычном для него месте, из-за чего определенный участок кожных покровов остается «бесцветным», так как синтез пигмента будет отсутствовать.
Он может проявляться у малышей или с возрастом. Кроме того при воздействии ультрафиолетовых лучей возможно прогрессировании данной патологии.
Основную причину развития заболевания выявить достаточно сложно, так как почти в 100% случаев – это генетическая поломка. Идиопатический каплевидный гипомеланоз может проявляться сразу после рождения или в подростковом возрасте. Чаще всего патология имеет хроничекий тип течения с периодическими рецидивами.
Клиническими проявлениями заболевания являются очаги гипопигментазии различной локализации (голени, предплечья, спина) и диаметром до 1-го см. участки располагаются отдельно друг от друга и не способны к слиянию.
Наиболее часто идиопатический каплевидный гипомеланоз наблюдается у женщин, имеющих светлый оттенок кожных покровов, особенно проживающих на территории с повышенным воздействием солнечного света. Кроме того при первом появлении очага на голени, далее под влиянием инсоляции участков депигментации становится все больше.
Патогенетической терапии, направленной на удаление причинного фактора, не существует, в связи с чем используется симптоматическое лечение для уменьшения интенсивности проявлений патологии.
Диагностика гипомеланоза
Нарушение процессов пигментации может проявляться различными формами. Для верификации патологии необходимо кроме визуального осмотра использовать исследование с помощью лампы Вуда. Особенно часто ей пользуются при наличии светлой кожи и нечетко проявляющейся патологии.
Диагностика гипомеланоза основывается на выявлении четких границ гипопигментированного очага в процессе свечения лампой в затемненном помещении. Благодаря ей появляется возможность обнаружить участок и верифицировать его.
Диагностика гипомеланоза Ито дополнительно включает в себя проведение компьютерной томографии головного мозга, где обнаруживается увеличение 3-го и боковых желудочков, нечеткость границ между веществом мозга, а также атрофия лобных долей.
Гистологическое исследование лает возможность выявить недостаточное количество меланоцитов на участке гипопигментации. Кроме того при гипомеланозе Ито возможно присутствие других особенностей в очаге, например, сосудистых невусов, пятен цвета какао, невуса Отта или монголоидных голубых пятен.
[14], [15], [16], [17]
Любые, в том числе локальные нарушения окрашивания кожи, связаны с выработкой и распределением красящего пигмента – меланина. Его избыток вызывает гиперпигментацию, недостаток приводит к обратному процессу. Белые пятна на теле, в отсутствие других симптомов, являются гипопигментацией, то есть обесцвеченными участками кожи. Если же присутствуют такие признаки, как шелушение, возвышение пятен над поверхностью кожи, чёткие ободки по краям, то всё это может свидетельствовать о кожном заболевании . Среди всех возможных причин следует выделить:
Если речь идёт о лишае, то пятна обычно имеют шелушащуюся поверхность. К примеру, белый лишай только благодаря этому признаку различим на светлой коже, особенно в зимний период времени. Летом же он проступает ещё и за счёт своего более светлого по отношению к остальной поверхности окраса. Это обусловлено тем, что пятна белого лишая не поддаются загару.
Однако белые пятна, не отличающиеся по своим прочим качествам от основной поверхности, являются самым характерным признаком такого заболевания как витилиго. Причины его возникновения до настоящего времени точно не установлены, эффективного лечения, позволяющего гарантированно справиться с заболеванием, тоже нет. Однако некоторые закономерности возникновения и развития болезни всё же выявлены.
Что такое витилиго?
Ярко очерченные, нередко симметричные белые пятна на коже – это признак заболевания, которое носит название витилиго. Чаще всего они возникают не в одной области, при этом преимущественно поражается область вокруг глаз, рта, ушей, локтевые сгибы, колени, паховая область. Причины, по которым меланин в этих зонах перестаёт вырабатываться, до сих пор не ясны. Установлено только, что одним из основных факторов является наследственный. К числу располагающих условий же можно отнести:
сильный/продолжительный стресс;
аутоиммунные причины;
нарушения вегетативной нервной системы;
психические травмы;
недостаток тирозиназы;
медикаментозные средства.
Также к числу условий, влияющих на закономерность возникновения витилиго, относится пол и возраст. Так заболевание чаще возникает у женщин, что касается возраста, то наиболее вероятный период – от 10 до 30 лет. Могут повлиять и различные нарушения целостности кожи, например, систематическое трение о складки одежды, сдавливание и т.д.
Помимо самих белых пятен наблюдаются и другие сопутствующие признаки, а именно:
кожа в этой области хуже реагирует на тепловые изменения и прочие раздражители;
происходят нарушения в процессе выделения пота и кожного сала;
осветляется не только поверхность кожи, но и расположенные на ней волосы.
Это заболевание причиняет значительный дискомфорт, в первую очередь эстетический. Особенно интенсивно проступают белые пятна на коже после загара, когда контраст становится более очевидным. Впоследствии отмечаются также нарушения в работе щитовидной железы у людей с этой болезнью. Расстройства, возникающие вследствие этих нарушений, отнести непосредственно к осложнениям витилиго было бы некорректно.
Белые пятна на теле фото
Идиопатический каплевидный гипомеланоз
Существует множество разновидностей гипомеланоза, каждая из которых имеет свои особенности и принципиальные отличия. Однако все они характеризуются образованием участков кожи с недостатком меланина, т.е. более светлых, чем остальная поверхность эпидермиса. Что касается идиопатического каплевидного гипомеланоза, то его особенность заключается в том, что причина этого заболевания точно не известна. Установлена только её зависимость от возраста человека и его наследственной предрасположенности. Возникает каплевидный гипомеланоз у людей после 40 лет, причём чаще у женщин. Кроме того отмечается зависимость образования пятен от солнечного света, поскольку локализуются они преимущественно на открытых участках тела, например:
Внешне выглядит гипомеланоз как мелкие белые пятна на коже, диаметром примерно 3 – 4 мм, чаще всего гладкие, реже может наблюдаться незначительное шелушение. Воспринимается данное явление как возрастная особенность, в лечении не нуждается.
Лишай
Разновидностей лишая тоже насчитывается немало. Это кожное заболевание может иметь бактериальную или вирусную природу. Чаще всего развивается на фоне ослабления иммунитета. К примеру, опоясывающий лишай, возбудителем которого является вирус герпеса, возникает часто после переохлаждения, перенесённых простудных заболеваний.
Сначала на поверхности кожи возникают множественные мелкие пузырьки, заполненные жидкостью, что является одним из наиболее характерных проявлений герпеса. По мере их созревания, пузырьки лопаются, им на смену приходят чётко очерченные пятна. Таким образом, белое пятно с красным ободком – признак опоясывающего лишая. Кроме этого могут возникать такие симптомы как чувство жжения и покалывания в области будущего образования пузырьков, а после этого повышение температуры тела. Сами пятна безболезненны. Дифференциальный диагноз следует проводить с отрубевидным лишаем , который на начальной стадии также может проявляться в виде небольших светлых пятен на коже рук, спины или груди.
Лечение заболевания заключается в применении противовирусных препаратов. Также могут назначаться седативные и снотворные препараты, анальгетики. В некоторых случаях может потребоваться госпитализация. С целью предупреждения нагноений поражённого участка рекомендуется обрабатывать его антисептическими растворами.
Следует отметить, что эта болезнь заразна, особенно в период вскрытия пузырьков и отторжения из них жидкости. Выздоровление обычно занимает 2 – 4 недели, при ослабленном иммунитете может потребоваться более длительный период. После того, как болезнь отступит, её признаки на коже будут сохраняться ещё довольно долго, иногда в течение нескольких лет. Но повторного развития болезни уже не возникнет – опоясывающим лишаем можно переболеть лишь однажды.