Этиология является неясной, но есть все основания полагать, что аутоиммунные механизмы участвуют в патогенезе, наблюдается повышенная частота тканеспецифических антител и ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями , а также положительные ассоциации с антигенами HLA класса II .
"Баланит ксеротический облитерирующий" теперь рассматривается как синоним склероатрофического лихена, а "крауроз вульвы" теперь распознается как склероатрофический лишай вульвы. Термин «лейкоплакия» не является диагностическим симптомом и носит описательный характер, поскольку некоторые заболевания могут быть представлены белыми бляшками. Термин «склероатрофический лишай» был сокращен до «склеротического лихена», поскольку некоторые случаи связаны с гипертрофическим, а не атрофическим эпителием.
Склероатрофический лишай является относительно распространенным дерматозом, хотя истинная заболеваемость неизвестна и, вероятно, недооценена, отчасти из-за распределения пациентов по различным клиническим специальностям и с тем, что она может быть бессимптомной. В основном болеют взрослые, реже — дети в возрасте 1-13 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин — 50 лет, у мужчин — 43 года.Женщины болеют в 10 раз чаще.Генитальный склероатрофический лишай у женщин имеет два пиковых возраста возникновения — в препубертатный и в постменопаузальный годы . Хотя детский склероатрофический лишай обычно регрессирует, могут быть случаи, которые сохраняются во взрослом возрасте.
Типичными поражениями являются фарфоро-белые папулы и бляшки.В центре бляшек наблюдаются небольшие углубления. Устья волосяных фолликулов и потовых желез расширены, заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много, поверхность очагов выглядит бородавчатой. Весьма характерны экхимозы,петехии и телеангиэктазии.
- Склероатрофический лишай у взрослых женщин.Локализация поражений — вульва, перианальная область, промежность, паховые складки. Поражения слизистой оболочки не происходит, влагалище и шейка матки всегда свободны от высыпаний. Перианальные поражения встречаются у женщин в 30% случаев,редко вовлекаются ягодицы.Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки.Зуд является основным симптомом, а боль может быть следствием эрозий или трещин. Однако склероатрофический лишай также может быть полностью бессимптомным и случайной находкой при обследовании. Диспареуния возникает при наличии эрозий, трещин или склерозного сужения.
- Склероатрофический лишай у девочек.Поражения аналогичны тем, что у взрослых женщин, но экхимоз может быть более выраженным и потенциально ошибочным в качестве доказательства сексуального насилия.Милия также может временно присутствовать при лечении и лечении без лечения.Перианальные очаги часто встречается у молодых девушек, вызывая запор из-за болезненных трещин в этой области.
- Склероатрофический лишай у взрослых мужчин.У взрослых мужчин наиболее часто поражается крайняя плоть, корональная борозда и головка полового члена, более реже ствол пениса. Основная жалоба обычно заключается в уплотнении крайней плоти, что может привести к фимозу. Это, в свою очередь, приводит к эректильной дисфункции и болезненным эрекциям. Частота фимоза,вызыванных СЛ достигает 30% . Другие жалобы связаны с поражением уретры, но зуд не является ведущим симптомом. Перианальная область вовлекается в процесс чрезвычайно редко. Поражение отверстия и проксимльного отдела уретры может привести к стенозу и обструкции. .
- Склероатрофический лишай у мальчиков.Наиболее частым проялением заболевания является фимоз. Сообщаемая частота СЛ у детей с фимозом колеблется от 14% до 100% .
- Экстрагенитальная форма.Классическими местами для экстрагенитальных поражений являются верхняя часть туловища, подмышечные впадины, ягодицы и боковые бедра, и это чаще всего встречается у взрослых женщин. Более редкие локализации включают рот, лицо, кожу головы, руки, ноги и ногти. Типичными поражениями являются фарфоро-белые бляшки, которые могут иметь фолликулярные пробки и участки экхимоза, похожие на генитальные поражения. Экстрагенитальную форму СЛ трудно отличить от ограниченной склеродермии. Клинические типы экстрагенитальных поражений включают обширную буллезную форму, а также кольцевидные, блашкоидные и кератотические варианты. Коэбнеризация очень распространена на участках давления, старых хирургических и лучевых рубцах и на месте травмы.
- Плоскоклеточная карцинома наблюдается в менее 5% случаев,чаще у женщин.Причем возникает она только при аногенитальной локализации процесса.
- Бородавчатая карцинома — менее часто встречающаяся злокачественная опухоль.
- Рубцевание вызывает диспареунию или трудности с мочеиспусканием.
- Псевдокиста клитора.
- Препуциальные адгезия и фимоз
- Меатальный стеноз
- Сенсорные аномалии: Дизестезия как у женщин ,так и у мужчин.
- Психосексуальные проблемы.Мужчины и женщины, страдающие хроническим генитальным расстройством, часто теряют интерес к сексуальной активности, что приводит к проблемам с сексуальной дисфункцией.
Биопсия целесообразна, если есть атипичные признаки или диагностическая неопределенность и является обязательным, если есть подозрение на неопластические изменения. Пациентам, находящимся под наблюдением, требуется биопсия, если:
- есть подозрение на неопластическое изменение — не проходящие очаги гиперкератоза, эрозии или эритемы или новые бородавчатые или папулезные высыпания;
- болезнь не реагирует на адекватное лечение;
- имеется экстрагенитальная форма с особенностями, предполагающими перекрытие с ограниченной склеродермией;
- имеются пигментированные области, чтобы исключить аномальную пролиферацию меланоцитов.
Скрининг аутоантител для поиска ассоциированного аутоиммунного заболевания полезен, если есть клинические признаки, указывающие на аутоиммунное расстройство. В частности это заболевания щитовидной железы.
Микробиологическое исследование показано при эрозивной форме болезни для исключения простого герпеса или кандидоза,которые могут осложнять течение заболевания.
Ограниченная склеродермия (может сосуществовать со склероатрофическим лишаем), ограниченный нейродермит, дискоидная красная волчанка, лейкоплакия, красный плоский лишай, бовеноидный папулез, экстрамамиллярный рак Педжета, опрелость, кандидоз.
Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения.
Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным
медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.
В структуре дерматологических болезней эта патология составляет меньше 1%, однако в последние годы отмечена тенденция к росту заболеваемости.
- Склероатрофический лишай — корректный перевод с латыни на русский язык.
- Склероатрофический лихен — калька с латинского.
- Болезнь белых пятен.
- Каплевидная склеродермия.
- Белый лишай Цумбуша (Leo Ritter von Zumbusch — австрийский дерматолог).
- Синдром Аллопо (Francois Henri Hallopeau — французский дерматолог).
- Синдром Чиллага (J. Csillag — немецкий дерматолог), а также с учетом пола пациента — прогрессирующая диффузная атрофия вульвы и ксеротический облитерирующий баланит.
- Экстрагенитальная — до 20% всех случаев (высыпания на верхней части спины, шее, подмышечных впадинах, в области пупка, разгибательных поверхностях ног и рук, ладонях и подошвах, очень редко на слизистой рта).
- Генитальная.
Если спонтанное излечение не происходит, то генитальный склероатрофический лихен переходит в крауроз (от греч. krauros — сухой, хрупкий) вульвы или крайней плоти — головки полового члена для которого характерно развитие склерозирования с потерей подвижности тканей. При краурозе поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. При поражении вульвы обычен интенсивный зуд и телеангиоэктазии. Если не лечить заболевание, в дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, приводить к фимозу и сужению отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует, и болезнь не осложняется раком.
- Склероатрофический лихен вульвы — самая распространенная форма поражения. Вовлекает наружные половые органы, перианальную область, промежность, паховые складки. Характерна зона поражения в форме песочных часов. Чаще встречается у женщин в климактерическом и постклимактерическом периодах, реже — у девочек до 13 лет. В последнем случае дебют заболевания в 88% происходит в нейтральном периоде полового созревания, а в 12% — в препубертатном и пубертатном периодах. Типично снижение уровня эстрогенов, более поздние сроки полового созревания и признаки менструальной дисфункции. Разрешение очагов у девочек происходит в 56% случаев в препубертатном периоде, в 44% — с наступлением менархе. Если у девочек обычно самоизлечение, то у пожилых женщин при заживлении поражений слизистой происходит рубцевание, приводящее к сращениям малых половых губ.
- Склероатрофический лихен полового члена в тех же возрастных группах развивается только у необрезанных мужчин, но на порядок реже. Поражается головка полового члена и/или крайняя плоть. При вовлечении периуретральных тканей развивается стрикутра мочеиспускательного канала, а при поражении крайней плоти — фимоз.
- На пораженных участках появляются мелкие (до 1,5-2 см) округлые множественные рассеянные или сгруппированные, не выступающие над уровнем кожи папулы, сливающиеся в бляшки перламутрово-белого или цвета слоновой кости иногда с синюшным оттенком.
- Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием блестящих бляшек.
- Границы элементов четкие.
- Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипо- или беспигментные пятна.
- По мере развития заболевания места поражения слегка западают, появляются роговые пробки, заполняющие устья потовых желез, отчего поверхность очагов выглядит бородавчатой.
- Возможны телеангиоэктазии, а также эрозии и геморрагические пузыри.
Течение заболевания волнообразное — площадь и интенсивность высыпаний могут уменьшаться и увеличиваться. Нередко склероатрофический лихен осложняется присоединением грибковой и/или бактериальной инфекциии.